Is-Sindrome ta 'Vesta

Għall-ewwel darba spażmi strambi għat-tfal ġew deskritti mill-Punent fl-1841. Kien imbagħad dwar ibnu stess. Speċjalment enfasizzat sintomatoloġija kontinwa progressiva fil-psikomotor. Il-marda kienet meqjusa bħala inkurabbli.

Is-sindromu ta 'Vesta kien jinkludi trijade ta' sintomi karatteristiċi - serje ripetittivi ta 'spażmi, inibizzjoni ta' żvilupp psikomotorju, bidliet qawwija (paroxysmal) fuq l-EEG. Il-bidu huwa gradwali, l- ewwel sintomi jistgħu jidhru sew anke fi tfal b'saħħithom, għalkemm ġeneralment jiġu osservati fi sfond ta 'dewmien psikomotiv ippronunċitat. Huwa aktar spiss osservat fit-tfal f'erba 'sa sitt xhur, iżda l-marda mhix eskluża aktar tard (sa erba' snin). Is-subien huma aktar suxxettibbli għall-marda.

Il-spażmi infantili huma aktar ta 'spiss simetriċi, bilaterali, qosra, bi tnaqqis fil-muskoli f'daqqa. In-natura tal-attakki tiddependi fuq il-gruppi involuti (flexor, extensor). Il-spażmi jistgħu jinfirxu jew għall-muskoli kollha jew għall- muskoli separati (muskoli tal-għonq, muskoli addominali). Normalment hemm spażmi imħallta, warajhom fil-prevalenza - flexor, anke iktar rarament - estensur. Barra minn hekk, l-ispiżi osservati jiddependu direttament fuq il-pożizzjoni speċifika tal-ġisem.

Is-Sindrome Vesta huwa spiss rikonoxxut minn spażmi flexor. Jekk il-muskoli addominali-flexors huma involuti, allura l-ġisem jista 'ġeneralment jiżviluppa f'nofs. Meta r-riġlejn ta 'isfel huma involuti, il-movimenti ta' lead-offs isiru bl-idejn (jidher li t-tifel jibda jħaddem lilu nnifsu). Meta l-muskoli tal-flexors tal-għonq huma involuti, l-aċċessjonijiet huma simili għall-għaqda tar-ras. Jekk il-muskoli tal-girdle tal-ispalla huma nvoluti, it-tifel, kif kien, ixxerred. Il-spażmi jistgħu jkunu limitati għal movimenti ta 'nystagmoid jew tħarbit tal-boċċa. Jista 'jkun hemm vjolazzjoni tan-nifs. Dawn huma l-ewwel sintomi ta 'epilessija.

It-tip ta 'spażmi mill-etjoloġija ma jiddependix, lanqas ma jagħmilha possibbli li wieħed ibassar l-iżvilupp tal-marda. Madankollu, il-preżenza ta 'simetrija għandha rwol (l-asimmetrija tindika ferita kortikali). Spasmi asimmetriċi huma ddeterminati, per eżempju, mill-wati laterali ta 'l-għajnejn jew tar-ras.

Ix-xquq normalment jidhru wara li jattiva ruħu, jew meta t-tarbija torqod. L-intervall bejniethom huwa inqas minn minuta. L-intensità tiżdied, imbagħad tonqos. Il-frekwenza tvarja minn spażmi singoli għal mijiet kuljum. Jista 'jkun ikkawżat minn ħoss qawwi jew li jista' jinħass.

Wara spażmi, jiġi perjodu ta 'reattività mnaqqsa. It-tfal li diġà qegħdin mixi jistgħu jaqgħu f'daqqa (attakki ta 'waqa').

Is-sindromu Vest hija l-aktar tip komuni ta 'enċefalopatija epilettika li twassal għal indeboliment konjittiv. Dwar il-prevenzjoni tad-dejta għadha.

Is-sindromu Vest iseħħ għal diversi raġunijiet. L-asfissja tat-tarbija tat-twelid hija l-aktar frekwenti. Barra minn hekk, il-kawża tista 'tkun anomalija konġenitali tal-moħħ, emorraġiji intrakranjali, eċċ. Kultant huwa impossibbli li tiġi ddeterminata l-kawża tal-iżvilupp tal-marda.

Jekk it-tifel / tifla tiegħek għandu s-sindromu Vest, il-kura għandha tibda minnufih. Forsi inti tkun preskritt biss terapija medika, u huwa possibbli li tkun meħtieġa wkoll kirurġija, li tneħħi l-attenzjoni patoloġika li tinsab x'imkien fil-moħħ. Alas, l-opportunità li tiskopri dan il-fuklar mhix dejjem, u f'xi każijiet, anki jekk tinstab, huwa impossibbli li titneħħa.

Bit-terapija bil-mediċina, ser ikollok bżonn tieħu kors ta 'teħid ta' mediċini anti-epilettiċi speċjali u magħżula individwalment. Il-waqfien tal-aċċessjonijiet jindika s-suċċess tat-terapija, madankollu, it-trattament ikollu bżonn ikompli sa ħmistax (u dan huwa minimu) xhur. L-esperjenza klinika tissuġġerixxi remissjoni stabbli tal-marda f'60% tat-trabi, f'oħrajn, attakki, sfortunatament, jerġgħu jibdew.

Skond it-tobba Iżraeljani, il-mard fil-forma ta 'pronjosi kriptogeniku huwa ferm aħjar. Terapija intensa tneħħi l-aċċessjonijiet, it-tifel / tifla "toħroġ" is-sindromu, id-dewmien fl-iżvilupp huwa aġġustat billi jiżviluppa logħob. B'mod sintomatiku, il-pronjosi hija agħar. Jekk ikun possibbli li jitneħħew l-aċċessjonijiet u telimina s-sors tal-bidu tal-marda (malformazzjoni, tumur, ċisti), iċ-ċansijiet ta 'korrezzjoni se jibqgħu għoljin.