Hypertelorism - dak li huwa dan? Kawżi u Sintomi

Hypertelorism - terminu, li biha jfisser patoloġija kkaratterizzat minn żieda eċċessiva fid-distanza bejn iż-żewġ organi paired. F'ħafna każijiet dijanjostikati hypertelorism okulari, imma l-bidliet patoloġiċi oħra fil-prattika medika attwali. Dan huwa dak li aħna jiddeskrivu aktar tard f'dan l-artikolu.

Hypertelorism - dak li huwa dan?

Dan it-terminu huwa pjuttost komuni fir-reġistri mediċi. Hypertelorism - huwa, kif diġà ssemma, patoloġija li hija akkumpanjata minn żieda fid-distanza bejn iż-żewġ organi paired. Għandu jiġi nnutat li d-definizzjoni beda jintuża mhux twil ilu - l-ewwel darba fil-pubblikazzjonijiet uffiċjali, deher fl-1924.

Per eżempju, fil-mediċina magħrufa bħala patoloġija bżieżel hypertelorism bħal dawn. F'dan il-każ, ksur tal-hekk imsejħa gażaża Indiċi - indiċi, li huwa determinat mill-proporzjon bejn iċ-ċirkonferenza tas-sider fil-livell tal-beżżula u d-distanza bejniethom. Patoloġija mhijiex indipendenti u spiss tiżviluppa fuq l-isfond ta 'malformazzjonijiet konġenitali, bħas-sindromu Apert, mard Edwards ".

Iżda l-aktar komuni orbitali hypertelorism - marda fejn hemm żieda anormali fid-distanza bejn il-sokits għajn. Tali stat huwa intrinsika - huwa dijanjostikata fil-jiem bikrija wara t-twelid.

Liema huma l-kawżi ta 'mard

Hypertelorism għajn - disturb konġenitali, li normalment huwa assoċjat ma differenti mard ġenetiku. Per eżempju, sokits għajn wisq imbegħdin huma osservati fit-tfal ma nefrofibromatozom, sindromu Apert, sindromu Down, Toast, Edwards u mard ieħor li huma akkumpanjati minn malformazzjonijiet multipli tal-fetu. Għal raġunijiet simili l diretta jinkludu diversi anormalitajiet fl-istruttura tal-moħħ jew kranju - huwa l-preżenza ta 'tumuri, fejqan wisq rapida tal-partijiet kranju, ernja moħħ trawmatika u xquq.

Naturalment, huwa possibbli li jiġu identifikati xi fatturi ta 'riskju li jistgħu jfixklu normali iżvilupp prenatali , jew jikkawżaw disponibbli għall anormalitajiet ġenetiċi tal-fetu. Għalhekk, l-impatt negattiv fuq il-kondizzjoni tat-tfal affettwati minn infezzjoni trasferit mill-omm waqt it-tqala, kif ukoll id-dħul fil-korp ta 'tossini, inklużi drogi tqal, dożi għoljin ta' alkoħol, drogi u l-bqija. D.

Hypertelorism: ritratti u assoċjati sintomi

Huwa qal li hypertelorism għandha grad differenti - xi pazjenti għajn hija biss ftit spostati, filwaqt li f'oħrajn huma wiesgħa apparti u t-tabib tiegħek jista 'tinnota difett wara l-ewwel ħarsa lejn l-tarbija. Dawn it-tfal jkollhom karatteristiċi tal-wiċċ ferm karatteristiċi tal-istruttura:

• distanza patoloġikament kbar bejn l-uċuh ta 'ġewwa tal-sokits.
• Spiss fissuri palpebrali deformazzjoni raw - dawn jista 'jkollhom sura irregolari, jew ikun asimmetriku imdejqa ħafna.
• Hemm ukoll struttura karatteristika tal-imnieħer - dahar tiegħu huwa ċatt u wiesgħa pont imnieħer.
• Spiss ma hypertelorism fit-tfal dijanjostikati bil strabismus, varjetà ta 'indeboliment tal-vista, il-deformazzjoni tal-nerv ottiku, għall-problema riħa.

Sfortunatament, is-sintomi ġenetiċi t'hawn fuq karatteristika mhux biss ksur tal-istruttura ta 'quddiem tal-kranju. Spiss, it-tfal għandhom deformitajiet sieq, żvilupp anormali ta 'l-xedaq, diżabilitajiet intellettwali.

metodi dijanjostiċi

Naturalment, f'dan il-każ, huwa importanti ħafna biex jiġu djanjostikati korrett, għaliex ikollok bżonn li jiddeterminaw il-preżenza ta 'marda ġenetika partikolari. Tabib tikkalkula dan interorbit okruzhnostnoy-indiċi, li huwa determinat billi jiġi diviż l-ċirkonferenza tar-ras mkejla sa distanza bejn il-kantunieri ta 'ġewwa tal qasmiet għajnejn, u n-numru li jirriżulta huwa mmultiplikat b'100 Il patoloġija ġeneralment qal fil-każ fejn l-indiċi jaqbeż 6.8 .

mmexxija aktar ġenituri anamnesis u riċerka ġenetika. Ukoll, kun żgur tarbija tiegħek huwa preskritt reżonanza manjetika jew computed tomography tar-ras - din il-proċedura jista 'jsib anormalitajiet fl-għadam u l-preżenza ta' tumuri fil-moħħ.

trattament tal-mard

Jekk nitkellmu dwar hypertelorism, allura trattament speċifiku huwa meħtieġ biss fil-każ li jkun hemm theddida serja għall-organi ta 'viżjoni u tan-nervituri truf. F'dan il-każ huwa rakkomandat kirurġija. Matul il-proċedura, it-tabib iwettaq kranju plastik. Iżda naturalment, id-deċiżjoni li jżommu tali operazzjoni jieħu speċjalista, li tingħata attenzjoni lill-ħafna fatturi, inklużi kundizzjoni tiegħu u l-preżenza ta 'comorbidities. Kirurġija huwa normalment imwettaq qabel il-pazjent sentejn - dan huwa l-ħin l-operazzjoni tagħti l-aktar riżultati ottimali.

Fir-trattament sistemiku, huwa dirett lejn il-korrezzjoni tal-marda primarja. Minn dan u jiddependi fuq terapija medika.

Prevenzjoni ta 'mard u l-pronjosi tal-pazjenti

Hypertelorism - anzi, huwa difett estetika. Perikli jinkludu sindromi u mard li jkunu akkumpanjati mid-disturb. Għalhekk, id-difett innifsu mhuwiex theddida għall-ħajja tat-tfal. L-uniċi eċċezzjonijiet huma dawk il-każijiet fejn il-deġenerazzjoni sokits għajn taffettwa viżjoni tal-pazjent.

Fir-rigward tal-prevenzjoni, il-mezzi sfortunatament speċifiċi ta 'prevenzjoni ptologii deskritti ma jeżistux. Biex jitnaqqas ir-riskju ta 'mard fil-ġuf, waqt it-tqala għandhom jimmonitorjaw bir-reqqa tas-saħħa, jieklu dritt, jieqfu jpejpu, alkoħol, drogi u mediċini potenzjalment perikolużi.

Ippjanar għall-tqala u għandhom jiġu ttrattati b'mod responsabbli u li ma tabbandunax il-konsultazzjoni ppjanata ma 'geneticist. Xi mard ġenetiku jistgħu jkunu djanjostikati anke fl-utru. Studju ġenetika waqt l-ippjanar tqala tgħin tiddetermina l-probabbiltà ta 'wild ta' devjazzjoni.