X'inhu marda Ollier. Ollier s marda: dijanjosi u trattament

Inti ser jaħseb li tiegħek saqajn tat-tfal żgħar jew armi jikbru bil-mod? Forsi huwa mard Ollier. Din hija marda fejn hemm anormalitajiet ta 'żvilupp għadam tal-iskeletru, jiġifieri, displasja tagħha. Ismijiet oħra msemmija mard - għadam chondromatosis multipli, unilaterali jew chondromatosis diskhondroplaziya għadam. marda tiegħu titolu prinċipali kien f'isem kirurgu Lyon Olier. Il-marda skopra u deskritti permezz tal-użu ta 'raġġi-X fl-1899.

X'inhu l-Ollier marda

Din il-marda jirreferi għall anormalitajiet tas-iskeletru bony, li tappartjeni għal ħafna mard, fosthom magħrufa għal ħafna gidjien moms displasja ġenbejn.

Il-marda normalment turi fit-tfulija, minħabba dak li qabel kien maħsub li dan il-marda tat-tfal. Issa huwa ppruvat li l-patoloġija tista 'tagħmel id-debutt tiegħu fl-adulti (sintomi jistgħu jseħħu anki fil-firxa ta' età 20-40 sena). Huwa anormalità konġenitali, iżda hija sabet xi żmien wara - fit-tfulija bikrija jew fl-adoloxxenza - jiġifieri, fiż-żmien ta 'tkabbir intensiv, meta jsir deformazzjoni apparenti ta' għadam u / jew l-iżvilupp anormali ta 'l-armi u s-saqajn.

marda Ollier s fil-metafiżi ta twal għadam tubulari ta 'partijiet jidhru tkabbiriet tal-qarquċa. Mard tiżviluppa aktar fl-għadam, il-qarquċa, u ġogi ta 'l-idejn u saqajn, partikolarment fis-saqajn u l-idejn, kif ukoll fil-pelvi, iżda jinstab fil-kustilji, isternum u l-kranju.

Tkabbiriet jew enhondromy jagħmlu l-saff ta 'barra tal-għadam irqiq u fraġli. Fil-fatt, huwa tumur beninn li jistgħu jiżviluppaw fi malinni (eż, chondrosarcoma). Fortunatament, dan jiġri rari ħafna.

Waqt il-pubertà tkabbiriet tistabbilizza u sostitwit bir-għadam.

Għalhekk, mard Ollier - marda ereditarja tqil, klarifika tal-iskeletru kartilaġinuż li fih iseħħ wkoll u metafiżi tħaxxin (għadam twal ta 'l-għonq). Ir-raġuni għal okkorrenza tagħha għadu mhux magħruf. F'xi każijiet, huwa karattru awtosomali ġenetika dominanti.

Simili għall diskhondroplaziey mard huma sindromi rari maffucci u Proteus. Għall-ewwel, apparti mill tkabbiriet beninni qarquċa u deformitajiet skeletali, ġilda hemangioma ffurmati - tikek ħomor skuri forma irregolari, li jikkonsistu minn vini. Fil-tumuri beninni tieni jiżviluppaw fil-partijiet varji tal-ġisem.

Min huwa affettwat mill-marda

Preċedentement kienet maħsub li l-għadam chondromatosis rari. Imma issa, meta l-eżami tar-raġġi X jitwettaq b'mod wiesa biżżejjed, rriżulta li mhuwiex rarità. Jekk 20 sena ilu, kien deskritt 30 każ li dawn issa huma darbtejn ħafna.

Biex tiddetermina l-bidu eżatta normalment impossibbli jekk twelid ma kienx studju dinamiku regolari jużaw raġġi-X, speċjalment fit-tfulija bikrija u l-iżvilupp tal-fetu, meta, fil-fatt, hemm mard Ollier. Il-marda hija, mill-mod, il-bniet żvelat kważi darbtejn aktar spiss milli subien.

sintomi

Ma titlifx l-sinjali tal-marda, il-ġenituri għandhom ikunu attenta jekk tifel:

• linger fl-iżvilupp ta 'xi partijiet tal-riġlejn / estremitajiet;
• assimetrija sinifikanti u tqassir fihom;
• zappip osservati;
• hemm allinjament ħażin tal-pelvi;
• kurvatura preżenti tal-ġogi ta 'valgus jew tip varus.

Dawn il-fatturi jagħmluha possibbli li wieħed jassumi li l-marda Ollier tfal.

Il-marda hija mhux dejjem immedjatament evidenti fit-twelid, iżda fl-età ta '1-4 snin, tinduna li l-minuri hija aktar baxxa milli mistenni, tiżdied il-saqajn jew idejn. Dan huwa l-sintomu prinċipali tal-marda, li ma jistgħux jiġu injorati. Il-bqija tat-tarbija qed tiżviluppa b'mod normali, minkejja l-fatt li huwa kien ġie dianiostikat "marda Ollier s."

Diskhondroplaziya aktar spiss taffettwa parti waħda, madankollu hemm każijiet ta 'telfa tnejn. Jekk il-marda tkun mimsus stabbiliti, il-wild se jkunu t-tkabbir aktar baxx minħabba tqassir tagħhom. Speċjalment għadam stunted qawwi jekk il-proċess patoloġiku bdew kmieni ħafna. Deformazzjoni tipproċedi progress tbatija bil-mod. Naturalment,, isir iqsar, eħxen, li qed jinbidlu mixja, assoċjat fiż hija osservata espożizzjoni għall-marda. Jista 'jkun hemm varus jew valgus deformità ' l-irkoppa (inqas ta 'spiss - it-tmiem prossimali tal-wirk jew bis-saqajn), skoljożi tas-sinsla. atrofija tal-muskoli fil din il-marda ma jkunx preżenti.

bidliet kbar huma suġġetti għal phalanx, metatarsali u, f'xi każijiet, il-metacarpals. Huma imqassra, estiż, clumsy u qarquċa fihom ħafna enlightenments.

marda Ollier s probabbli li jkisser bħala riżultat ta 'marda huma żviluppaw l-għadam ħażin. Madankollu, fratturi spiss ħarir overgrown.

comorbidities

Diskhondroplaziyu jista 'jakkumpanja leżjonijiet ta' organi oħra, għalkemm mard relatat jiżviluppaw mhumiex dejjem. B'mod partikolari, fil-bniet żgħażagħ bil-marda Ollier jistgħu jseħħu teratoma mill-ovarji tal disturbi u endokrinali, inkluż severa, inkluż mestrwazzjoni bikrija ħafna u pubertà prekoċi ossifikazzjoni mgħaġġla.

Madankollu, l-iżvilupp huwa lura għan-normal billi jitneħħew tumur ovarju.

dijanjostika

Biex jiġu identifikati marda Ollier, huwa l-ewwel neċessarju li ssir roentgen. Għandu jkun hemm ukoll bijopsija għadam u immaġni bir-riżonanza manjetika. Fuq sejbien tal-marda, il-pazjenti jeħtieġu check-ups regolari minn tabib, jekk meħtieġ, biex jidentifikaw malajr l-trasformazzjoni malinna li chondrosarcoma.

dijanjosi differenzjali

dijanjosi differenzjali tal-marda Ollier, b'mod fatt, mhux meħtieġ wara l -raġġi X, minħabba li l-istampa hija chondromatosis speċifika ħafna. Madankollu, kull każ huwa individwali, iżda sett ta 'sintomi ta' uġigħ kważi ripetuti, hekk tobba għandhom teskludi numru ta 'mard simili.

Roentgen jelimina atipiċi Chondrodystrophy, hemihypertrophy jew atrofija għadam, deformazzjoni rachitic u xi mard ieħor. Ukoll, minħabba l-raġġi-X, dan huwa eskluż mard Recklinghausen, li normalment jistgħu jiġu konfużi mard Ollier. Il-prinċipju ewlieni - ħtieġa li jsir x-ray l-iskeletru kollu, aktar milli parti minnu.

Linji gwida għat-trattament

Diskhondroplaziya fil-mument, sfortunatament, m'għandha l-ebda metodi razzjonali ta 'trattament. B'kuntrast, per eżempju, dan il-mard bħal displasja ġenbejn, chondromatosis ttrattati biss permezz ta 'korrezzjoni kirurġika ta deformazzjoni. F'xi każijiet, juri sostituzzjoni tal-ġenbejn artifiċjali. Il-bqija tat-trattament li l-pazjent għandu jirċievi, - sintomatika u ta 'appoġġ.

intervent kirurġiku hu indikat prinċipalment għall-adulti, peress li, skond l-osservazzjonijiet moderni, meta korrezzjoni kirurġiċi għal riżultati età tal-iskola konsistenti ġew irċevuti, li jfisser li l-sens ta 'kura kirurġika hija ffurmata biss matul deformazzjoni, iżda mhux dinamiku. Madankollu, fil-korrimenti gravi kirurġija possibbli għat-tfal, speċjalment meta niġu għall-swaba, li huma distorti b'mod sinifikanti fil-mard Ollier.

Il-marda teħtieġ żamma konġunti u għadam: pazjenti murija liebes żraben ortopediċi, l-użu ta 'braces ortopediċi u tagħmir ieħor għall-iffissar ġogi. Il-pazjenti għandhom Inqabbdu ddisinjati speċifikament għal dan it-trattament patoloġija u l-eżerċizzju kumpless sportiv.

Utli bħala ġinnastika u eżerċizzji fuq simulaturi speċjali. Hija tgħin biex jirrestawraw ton tal-muskoli u ssaħħaħ il-ligamenti.

prospetti

Skond ir-riċerka, l-aktar spiss fil- pubertà, qarquċa huwa sostitwit b'dan għadam (forsi hu għalhekk f'każijiet adulti tal-marda jinstabu rari ħafna). Madankollu, il-previżjoni huwa inqas minn raduzhen fi tfal żgħar: deformazzjoni, għalkemm bil-mod, iżda miexi. Dan huwa dak li huwa marda Ollier perikolużi.

Il-marda timmanifesta ruħha hekk individwalment f'kull każ, li l-pronjosi ġenerali huwa diffiċli li jiġi vvalutat mingħajr ambigwità. Meta leżjonijiet multipli huwa aktar favorevoli milli fil-każ ta 'modifika lokalizzati wieħed. deformazzjoni Uniku twassal għal tqassir ta 'wieħed mill-riġlejn u għalhekk, billi assimetrija tagħhom, speċjalment meta niġu għat-tfal żgħar. U huwa impossibbli li jiffissaw. Wkoll fl-iżvilupp bikri tal-kanċer iżid ir-riskju ta 'deformitajiet varji ta' swaba.

Trasformazzjoni chondrosarcoma

Minkejja l-fatt li trasformazzjoni malinna minħabba - chondrosarcoma - ma jiġri spiss, iżda hemm ċans li jiżviluppaw kanċer. Għejjun dan jiġri fl-adoloxxenza, għalkemm numru ta 'riċerka attwali turi li dan jista' jiġri ħafna aktar tard. Għal din ir-raġuni, il-pazjenti huma rakkomandati diskhondroplaziey konsultazzjonijiet regolari ma 'tabib u eżamijiet mediċi.