Liema patoloġija msejħa sindromu Weber? sindromu Weber: kawżi, sintomi u trattament

sindromu Sturge-Weber - marda li tintiret tappartjeni għall-grupp ta 'hemiplegia alternanti. Jgħaqqad it-telfa tal -nervituri kranjali mill-ċmieni u disturb funzjonijiet sensorjali u mutur fuq in-naħa opposta. sindromu Weber imsejħa sindromu newroloġiċi, li fiha l-ispina jew nukleu ħsara tan-nerv oculomotor. sintomi tipiċi tal-marda huma rikonoxxuti fuq il-wiċċ, fuq in-naħa tal-fuklar hemm ptosi, midrijasi, strabismus, hemiplegia kontralaterali ċentrali, paraliżi tal-muskoli tal-wiċċ u l-ilsien.

sindromu Weber: Sinjali

sindromu Weber hija marda li fiha jidhru fiż-żoni milquta tal-bastimenti għajn angiomas ġilda, Angioma osservati wkoll tal-konġuntiva; iżvilupp possibbli ta 'katarretti, glawkoma, u qlugħ tar-retina.

iffurmat Angioma multipli, li huma wkoll applikabbli għall-ġilda u tessuti tal-madwar, manifestat-sintomi newroloġiċi karatteristika fil-mater Pia. Ħafna drabi l-marda taffettwa l-qasam tax-xedaq ta 'fuq u tan-nervituri ganglia għajnejn. Ħsara lill-moħħ qoxra ratba jista 'jkun jew biss naħa waħda, jew jaffettwa tnejn.

Iż-żona affettwata tal-wiċċ koperta minn irqajja speċifiċi ta 'kulur aħmar, ma', b'żieda mas-sistema nervuża, il-marda jistgħu jaffettwaw organi interni.

sindromu Weber huwa kkaratterizzat mill-sintomi li ġejjin:

• L-istampi MRI jew CT skan - wiri leptomeningeal Angioma.
• reazzjoni konvulsivi.
• ritardazzjoni mentali (ħmerija, ritardazzjoni mentali).
• Żieda fil-pressjoni intraokulari.
• Defiċjenza ta 'opinjoni.
• Emiparesi.
• Atrofija.
• Angiomas (ġilda ħamra koperti bil-garżi vaskulari).

speċi sindromu Weber

Identifika diversi varjetajiet kbar. Deskritti hawn fuq turi l-marda - sindromu Weber. Ritratt juri l-ħarsa ta 'persuna li tbati minn dan id-disturb. Il-marda huwa maqsum:

• Schirmer-sindromu - iżvilupp bikri ta 'glawkoma u okulari manifestazzjonijiet ta' Angioma ġilda.
• Milles-sindromu - hemangioma iżvilupp għajn mingħajr tgħaqqad ma bikrin angiomas sintomi glawkoma fuq il-ġilda u l-għajnejn.
• Knud-Rrubbe-sindromu - manifestazzjoni ta entsefalotrigeminalnoy Angioma.
• Weber- Dumitri-sindromu - manifestazzjoni ta 'epilessija, aċċessjonijiet, dewmien iżvilupp, hemihypertrophy.
• Jahnke-sindromu - Angioma tal-ġilda, oqsma tal-moħħ.
• Loford-sindromu - boċċa Angioma mingħajr tkabbir.

sindromu Weber: Causes

Il-kawża tal-marda tinsab fil-fatt li matul l-iżvilupp tal-fetu ħsara żewġ saffi raħs: ectoderm u mesoderm. L-iżvilupp tat-tfal ta 'din il-marda tkun sporadika ħafna. -Marda hija trasmessa primarjament minn alleli dominanti, iżda dan jiġri u wirt reċessiv.

Il-marda tista 'tiżviluppa fil-fetu fil-każ ta' tqala li għandha impatt negattiv. Dawn jinkludu:

• Tipjip waqt it-tqala, speċjalment fl-istadji bikrija.
• L-użu ta 'alkoħol.
• Użu ta 'drogi.
• Intossikazzjoni mill-nisa tqal ta etjoloġiji differenti.
• L-użu mhux ikkontrollat ta 'drogi.
• infezzjonijiet ġenitali miksuba waqt it-tqala.
• infezzjoni fil-ġuf.
• Disturb fil-metaboliżmu omm (ipotirojdiżmu).

Spiss, biex jiżviluppaw il-marda taffettwa biss eredità. sindromu Weber ma jistgħux jiġu infettati fil-ħajja ta 'kuljum.

dijanjosi tal-marda

Il-marda tkun iddijanjostikata mill-manifestazzjonijiet karatteristika. Parti tal-wiċċ tal-pazjent huwa espost bidliet angiomatous, żieda fil -pressjoni fl-għajnejn ma 'żieda possibbli tal-boċċa, huma aċċessjonijiet epilettiċi. Jekk ikun hemm suspett ta 'sindromu Weber, dijanjosi u t-trattament jitwettqu minn diversi tobba: oftalmologu, newrologu, epileptologist, Dermatologist.

Biex tiġi ċċarata l-dijanjosi teħtieġ eżami tar-raġġi X. Mal-wasla ta 'l-istampi jistgħu jidhru klarifika tal-kortiċi ċerebrali. computed tomography jipprovdi stampa aktar kompleta taż-żoni milquta. L-istampi maqbud mill-MRI, jistgħu jindividwaw tidjiq tal-kortiċi ċerebrali, deġenerazzjoni u atrofija tal-kwistjoni abjad. dijanjostika ħardwer għandu jkun ukoll li l-esklużjoni ta 'oħrajn, mard ugwalment perikolużi: tumur fil-moħħ, ċisti axxess tessut tal-moħħ artab.

Rwol enormi għall-dijanjosi korretta jilgħab azjenda EEG, peress li jagħmilha possibbli li jiġi determinat l-attività ta 'impulsi bioelectric fil-moħħ, fil-ħin biex jiġu djanjostikati epilessija. Il-maġġoranza tan-nies li jbatu mill-sindromu ta 'Weber huma aċċessjonijiet epilettiċi. kejl wettaq ukoll ta 'pressjoni għolja fl-għajn, kamp ta' vista, oftalmoskopija, AV skanjar - il-ħatra ta 'trattament għall-għajnejn.

Weber Sindromu Trattament

sindromu Weber bħalissa trattament effettiv ma jitwettaqx u t-trattament hija mmirata lejn serħan sintomi u mtejba kwalità tal-ħajja. Il-pazjent huwa assenjat terapija kontra l-konvulżjonijiet ma 'mediċini differenti:

• "Depakine."
• "Carbamazepine."
• "Keppra".
• "Topiramate".
• "Finlepsin".

Spiss il-pazjent ma jirrispondix għat-trattament ta 'aċċessjonijiet epilettiċi, allura l-tabib jista' jinħatar bħala l-użu ta 'drogi multipli. Jekk inti ma jgħinux usilenaaya terapija, bix-xhieda ta newrokirurgu jistgħu jiġu assenjati għal kura kirurġika.

pressjoni ġo l-għajn elevat (glawkoma) huwa ttrattat bl-qtar speċjali, tnaqqas il-sekrezzjoni ta 'aqueous humour. Dawn il-mediċini jinkludu "timolol", "Alfagan", "AZOPT," "Dorzolamide". Madankollu, din it-terapija konservattivi jistgħu jkunu ferm ineffiċjenti, u allura l-unika għażla hija kirurġija: pazjenti għaddew trabeculectomy jew trabekulotomiyu.

Konsegwenzi u kumplikazzjonijiet

Weber Sindromu - hija marda perikolużi. Fil-każ ta 'trattament konservattivi jew kirurġika intlaħqu u l-kundizzjoni tal-pazjent ma tjibitx, minħabba pronjosi pjuttost fqir. sindromu epilessija mhux ikkontrollata jista 'jwassal għal dimenzja, ritardazzjoni mentali, għama, riskju akbar ta' puplesija.

Prevenzjoni tal-marda

Minkejja l-fatt li l-marda hija ereditarja, miżuri preventivi mwettqa minn mara tqila, se tnaqqas b'mod sinifikanti r-riskju li tiżviluppa l-marda. Dawn l-attivitajiet jinkludu:

• Rifjut ta 'abitudnijiet ħżiena (speċjalment waqt it-tqala).
• Iż-żamma stil ta 'ħajja tajjeb u b'saħħithom. frekwenti mixjiet fl-arja friska, irqad b'saħħithom.
• ikliet maqsuma Proper. Żieda fid-dieta ma 'ikel fibra għolja. Tużax prodotti nofshom lesti u ikel moqli.
• reġistrazzjoni f'waqtha mat-tqala u żjarat lill-tabib fil-ħin skedat.
• L-użu ta 'drogi biss għal riċetta maħsub tiegħu.

sindromu Weber - marda rari u perikolużi, li huwa rifless direttament fuq il-kwalità tal-ħajja umana. tobba Trust, dijanjosi f'waqtha u l-passaġġ tat-trattament preskritt tista 'tbiddel ħajja għall-aħjar. Huwa wkoll importanti li ma jħallux li l-marda tieħu kors tiegħu u li ma jużaw id-drogi mingħajr riċetta.