Deġenerazzjoni parenkimali. anatomija patoloġika

Kultant, fil-prattika klinika hemm tali ħaġa bħala deġenerazzjoni parenkimali. anatomija patoloġika tirrigwarda lill disturbi fil-gaġeġ tal-metaboliżmu. F'termini sempliċi, il-korp jkisser il-proċess tal-provvista u l-akkumulazzjoni ta 'nutrijenti, li twassal għal morfoloġiċi bidla (viżwali). Ikxef patoloġija jistgħu jkunu fil-taqsima jew wara serje ta 'testijiet speċifiċi ħafna. Parenkimali u deġenerazzjoni-stromali vaskulari huma l-bażi ta 'mard fatali ħafna.

definizzjoni

Parenkimali deġenerazzjoni - huma proċessi patoloġiċi li jwasslu għal bidliet fl-istruttura taċ-ċelluli tal-organi. Fost il-mekkaniżmi taċ-ċelloli marda awto inixxu disturb enerġija defiċit ma fermentopathy, disturbi discirkulatornaya (demm, limfa, interstitium, fluwidu interċellulari), endokrinali u deġenerazzjoni ċerebrali.

Hemm diversi mekkaniżmi ta 'deġenerazzjoni:

- infiltrazzjoni, jiġifieri, t-trasport eċċess ta 'prodotti tad-demm tal-metaboliżmu ġewwa l-phone jew l-ispazju ekstraċellulari minħabba nuqqas fis-sistemi enzima tal-ġisem;

- dekompożizzjoni jew PHANEROZOIC jirrappreżenta l-istrutturi intraċellulari tmermir, li twassal għal tfixkil tal-metaboliżmu u l-akkumulazzjoni ta 'prodotti metaboliċi mhux ossidizzati;

- sintesi Warped ta 'sustanzi li huma normali phone ma play;

- it-trasformazzjoni ta 'nutrijenti li jidħlu fil-phone biex jinbena xi tip wieħed ta' prodotti finali (proteini, xaħmijiet jew karboidrati).

klassifikazzjoni

Patologi huma t-tipi ta 'distrofiji parenkimali ġejjin:

1. Skond ir-bidliet morfoloġiċi:

- purament parenkimali;

- stromali-vaskulari;

- mħallta.

2. Skond it-tip ta 'sustanzi akkumulat:

- proteini jew disproteinozy;

- xaħam jew lipidoses;

- karboidrati;

- minerali.

3. Peress li l-prevalenza tal-proċess:

- Sistema;

- lokali.

4. Saż-żmien tal-okkorrenza:

- miksuba;

- konġenitali.

Dawk jew ieħor deġenerazzjoni parenkimali anatomija patoloġika tiddefinixxi mhux biss aġenti dannużi, iżda wkoll fuq l-ispeċifiċitajiet ta 'l-ċelluli affettwati. It-tranżizzjoni minn wieħed għal distrofija oħra hija teoretikament possibbli, iżda prattikament possibbli patoloġija biss magħquda. Parenkimali deġenerazzjoni - hija l-essenza tal-proċess li jseħħu fiċ-ċellola, iżda biss parti minn sindromu kliniku li tinkludi defiċjenza morfoloġiċi u funzjonali ta 'organu partikolari.

Disproteinozy

Il-ġisem uman ġeneralment jikkonsisti ta 'proteini, u l-ilma. molekuli proteina huma parti mill-ħitan taċ-ċelluli, membrani tal-mitokondrija u organelli oħrajn, barra minn hekk, huma ħielsa fil-ċitoplasma. Bħala regola, huwa enzimi.

Disproteinozom inkella msejħa patoloġija bħala distrofija proteina parenkimali. U l-essenza tagħha tinsab fil-fatt li l-proteini ċellulari tbiddilx il-proprjetajiet tagħhom, kif ukoll jgħaddu minn bidliet strutturali, bħal denaturazzjoni jew kollikvatsiya. distrofija Proteina-parenkimali jirreferi qtar Hyaline, hydropic, qrun u distrofija granulari. Fuq l-ewwel tliet għandhom jiġu miktuba fid-dettall, iżda l-aħħar, granulari, ikkaratterizzat f'dak l-proteina jakkumula fiċ-ċelloli ta 'qamħ, minħabba li huma jiġġebbdu-ċelluli, u l-korp tiżdied, isir merħija u matt. Huwa għalhekk li l distrofija granulari imsejħa wkoll nefħa matt. Imma x-xjenzjati jkollhom l-ebda dubju li parenkimali deġenerazzjoni. Nekropsija tal-proċess huwa tali li jista 'jittieħed għall-kumpens qamħ żdiedu istruttura ċellulari, bħala rispons għall-istress funzjonali.

Hyaline deġenerazzjoni qtar

Ma 'dan it-tip ta' distrofija fiċ-ċelluli Hyaline jidhru qtar akbar li eventwalment jingħaqdu fis xulxin u imla l-ispazju ta 'ġewwa kollu taċ-ċelloli, li twarrab jew jeqirdu organelli tagħhom. Dan iwassal għal telf ta 'funzjoni, u anke ċelloli mewt. Ħafna drabi l-marda sseħħ fit-tessut tal-kliewi, għall-inqas fil-fwied u l-qalb.

Matul ċitoloġija wara bijopsija tal-kliewi, minbarra l-akkumulazzjoni ta 'ijalina fil nephrocytes juru qerda ta' elementi ċellulari. Dan il-fenomenu jidher meta l-pazjent jiżviluppa 'vacuolar lisosomali falliment, li twassal għal tnaqqis fil riassorbiment tal-proteini mill-awrina primarja. Ħafna drabi, dan patoloġija iseħħ fil-sindromu nefrotiku. L-dijanjożi aktar frekwenti ta 'dawn il-pazjenti - Glomerulonefrite u amyloidosis kliewi. korp barra ma tinbidilx meta qtar ijalina distrofija.

Fil ċelluli tal-fwied is-sitwazzjoni hija kemmxejn differenti. Matul mikroskopija sabu corpuscles Mallory jikkonsistu fibrilli u ijalina alkoħoliku. dehra tagħhom huwa assoċjat ma marda ta 'Wilson, epatite alkoħolika, kif ukoll ċirrożi biljari u Indjani. Ir-riżultat ta 'dan il-proċess ma tkunx favorevoli - nekrożi ċelluli tal-fwied, telf ta' funzjoni tiegħu.

distrofija hydropic

Din il-fehma differenti mill-distrofiji oħra li fiċ-ċelluli infettati, organelli ġodda mimlija bil-fluwidu. F'ħafna każijiet, tali fenomenu jista 'jidher fil-ġilda u tubuli renali ċelloli fil-fwied, muskolu, u glandola adrenali.

Ċelloli mikroskopikament mkabbra, ċitoplasma tagħhom huwa mimli vacuoles bil-kontenut likwidu trasparenti. Il-qalba tiġi mċaqilqa jew lysed, l-istrutturi li jifdal huma eliminati. Fl-aħħarnett, iċ-ċellula hija "bużżieqa" mimlija bl-ilma. Għalhekk, distrofija hydropic xi kultant imsejħa bużżieqa.

korpi gravement jibqgħu prattikament l-istess. Il-mekkaniżmu ta 'żvilupp ta' din il-marda - ksur pressjoni osmotika kollojde fil-ċellula u fl-ispazju interċellulari. Minħabba dan permeabilità akbar tal-membrani taċ-ċelloli ta 'ċelloli die u jiddekomponu. Ir-raġunijiet għal dawn il-bidliet kimiċi jistgħu jkunu glomerulonefrite, dijabete, amyloidosis renali. Il-bidla fiċ-ċelluli tal-fwied jikkontribwixxu għall epatite virali u tossiċi. Fuq il-ġilda deġenerazzjoni hydropic tista 'tkun ikkawżata minn virus tal-ġidri.

Tispiċċa l-proċess patoloġika ta fokali jew nekrosi totali, sabiex il-morfoloġija u l-funzjoni ta 'tiddeterjora malajr.

deġenerazzjoni kornea

korpi aktinika patoloġiċi - hija l-akkumulazzjoni eċċessiva ta 'keratin fil-saffi tal-wiċċ tal-ġilda, bħal iperkeratożi u ichthyosis, u l-ħolqien tas-sustanza qarn, fejn, bħala regola, ma għandu jkun - fil-membrani mukużi (leukoplakia, karċinoma taċ-ċelluli skwamużi). Dan il-proċess jista 'jkun kemm lokali u totali.

Ir-raġunijiet għal dan it-tip ta 'mard jistgħu jkunu disturbi mikrobi ectodermal matul embryogenesis, bidliet kroniku tessut infjammatorji, infezzjonijiet virali u nuqqasijiet vitamina.

Jekk it-trattament jinbeda immedjatament wara l-ewwel sintomi, id-drapp xorta jistgħu jirkupraw, iżda f'każijiet avvanzati, kura m'għadux possibbli. siti fit-eżistenti qrun distrofija jistgħu jwasslu għall-kanċer tal-ġilda, u ichthyosis konġenitali hija inkompatibbli mal-ħajja tal-fetu.

distrofija ereditarji

deġenerazzjoni parenkimali Ereditarja jseħħu minħabba l fermentopathia konġenitali. Dan il-mard huma msejħa wkoll mard ħażna kien ikun dovut lill disturbi metaboliċi, il-prodotti metaboliċi jakkumulaw fiċ-ċelluli u l-fluwidi tal-ġisem, avvelenament dan. Ir-rappreżentanti aħjar magħrufa ta 'dan il-grupp huma phenylketonuria, tirozinoz u ċistinożi.

organi mira għall phenylketonuria huma sistema ċentrali nervuża, muskoli, ġilda, u fluwidu (demm, urina). prodotti metaboliċi fil tirozinoze jakkumulaw fiċ-ċelluli tal-fwied, kliewi u l-għadam. Ċistinożi jaffettwa wkoll il-fwied u l-kliewi, imma barra minnhom, tbatija milsa, għajnejn, mudullun, is-sistema limfatika u l-ġilda.

lipidoses

Lipidi li jinsabu f'kull ċellula, jistgħu jkunu kemm separatament u flimkien ma 'proteini u l-unitajiet strutturali li jkun membrani taċ-ċelloli, kif ukoll ultrastructures oħra. Barra minn hekk, fil-ċitoplasma huwa gliċerol u aċidi xaħmija. Sabiex sabiex dawn jiġu skoperti fit-tessuti li jużaw metodi speċjali ta 'iffissar u tbajja, bħal sudan iswed jew aħmar, aċidu osmic, Nil sulfat blu. Wara preparazzjonijiet taħriġ speċifiku spezzjonati bir-reqqa taħt mikroskopju elettron.

deġenerazzjoni xaħmi parenkimali timmanifesta ruħha bħala akkumulazzjoni eċċessiva ta 'xaħam fejn huma għandhom ikunu, u l-apparenza tal-lipidi hemm fejn dawn m'għandhomx ikunu. Huma għandhom tendenza li jakkumulaw xaħmijiet newtrali. organi fil-mira huma l-istess bħal dak tad-distrofija proteina - il-qalb, kliewi u fwied.

Il parenkimali xaħam distrofija mijokardijaku tibda bil-dehra myocytes ta qtar żgħar ħafna ta 'xaħam, li hu. N. obeżità polverizzat. Jekk il-proċess ma tieqafx f'dan l-istadju, allura eventwalment qtar coalesce u jsiru akbar, sakemm se jokkupa l-ċitoplasma kollu. Organelli b'hekk ddiżintegrat, fibri tal-muskoli striati tisparixxi. Il-marda timmanifesta ruħha lokalment madwar is-sodda vaskulari fil-vini.

Gravement deġenerazzjoni grassi parenkimali timmanifesta ruħha b'modi differenti, kollox jiddependi fuq l-istadju tal-proċess. Fil-bidu ta 'dijanjosi jista' jsir biss taħt mikroskopju, iżda maż-żmien il-qalb tiżdied billi jiġu stirati-ċelluli, ħitan tagħha isir irqiq u flabby, mat-taqsima tal mijokardju jistgħu jidhru strixxi off-isfar. Il-patofiżjoloġija ta dan il-korp ħareġ bl-isem "qalb tiger".

deġenerazzjoni xaħmi ta 'organi parenkemali jiżviluppaw fi tliet mekkaniżmi ewlenin.

1. Il-kunsinna akbar ta 'aċidi grassi liberi fiċ-ċelluli mijokardijaka.
2. Ksur tal-metaboliżmu tax-xaħam.
3. Il-kollass tal-istrutturi lipoproteini fiċ-ċellola.

Ħafna drabi, dawn il-mekkaniżmi huma maħluqa matul ipoksja, infezzjonijiet (difterite, it-tuberkulożi, sepsi) u intossikazzjoni ma klorin, fosfru jew arseniku.

Tipikament, deġenerazzjoni grassi hija riversibbli, u l-ħsara lill-istrutturi taċ-ċelloli huma mnaqqsa matul iż-żmien. Iżda jekk il-proċess qed taħdem bis-sħiħ, kollox jispiċċa fil-mewt ta 'tessut u organu. Kliniċisti huma mard assoċjat ma akkumulazzjoni ta 'xaħam fil-ċelloli li ġejjin:

- marda ta 'Gaucher ta;

- il-marda Tay-Sachs;

- il-marda ta 'Niemann-Pick, u oħrajn.

distrofija karboidrati

karboidrati kollha, li jinsabu fil-ġisem jistgħu jinqasmu polisakkaridi (l-aktar komuni tagħhom huwa l-glycogen), glycosaminoglycans (mucopolysaccharides: aċidu hyaluronic u chondroitin, eparina), u glikoproteini (mucins, jiġifieri l-mukus u mukuż).

Sabiex jiġu identifikati l-karboidrati fil-ċelluli tal-ġisem, it-test speċifika jitwettaq - reazzjoni Schick. Essenza tiegħu huwa li l-drapp huwa ttrattat bl-aċidu perjodika, u mbagħad maġenta. U aldeidi dawran aħmar. Jekk inti tixtieq li tagħżel glycogen, ir-reaġenti huma miżjuda mal-amylase. Glycosaminoglycans u glikoproteini mtebba 'metilin blu. Parenkimali distrofija karboidrati assoċjati normalment ma 'disturbi metaboliċi ta' glycogen u glikoproteini.

Ksur tal-metaboliżmu glycogen

Glycogen - jirriżerva l-korp ta ' "ġurnata ta' xita bil-ġuħ." Ħafna minnhom huwa miżmum fil-fwied u l-muskoli u tonfoq din l-enerġija ħafna kemxejn. Tirregola l-metaboliżmu tal-karboidrati iseħħ permezz tas-sistema newroendokrinali. Ir-rwol ewlieni tindaqq, bħas-soltu, is-sistema 'ipotalamika-pitwitarja. Hija pproduċiet ormoni tropiku li jikkontrollaw l-glandoli endokrini oħra.

Ksur tal-metaboliżmu glycogen hija ż-żieda jew tnaqqis l-ammont tagħha fit-tessuti, u l-apparenza fejn ma għandu jkun. Ħafna ċar dawn il-bidliet iseħħu fil dijabete mellitus jew ħażna glycogen ereditarji. Patoġenesi ta 'dijabete hija mifhuma pjuttost tajjeb: ċelloli tal-frixa waqfiet li jipproduċu l-insulina fl-ammont meħtieġ, u riservi ta' enerġija phone qed jonqsu malajr kemm glukosju ma jakkumulaw fit-tessuti u eliminat mill-ġisem fl-awrina. Il-korp "jiftaħ" riżervi tagħha, u primarjament tiżviluppa deġenerazzjoni parenkimali tal-fwied. Fil-nuklei ta 'epatoċiti jidhru intervalli luċidità, u huma jleqqu. Għalhekk, huma msejħa "qalba vojta".

glycogenoses ereditarji kkawżati minn nuqqas jew assenza ta 'enżimi involuti fl-akkumulazzjoni ta' glycogen. Bħalissa magħrufa mard bħal dawn 6:

- il-marda Gierke tal ;

- marda ta 'Pompe ;

- Glycogen ħażna tip mard V;

- il-marda Tfal jaħdmu ";

- Forbes-Cori mard;

- il-marda Andersen.

dijanjosi differenzjali tagħhom huwa possibbli wara analiżi bijopsija tal-fwied u l-użu gistofermentnogo.

Ksur tal-metaboliżmu glikoproteina

Dan deġenerazzjoni parenkimali kkawżati mill-akkumulazzjoni fit-tessuti ta 'l-mucins jew mucoids. Inkella, dawn distrofija imsejħa wkoll mukuża jew bi żlieġa, minħabba l-konsistenza inklużjonijiet karatteristika. Kultant jakkumulaw fuq mucins vera, imma biss relatati mas-sustanzi li jistgħu jiġu ssiġillati. F'dan il-każ, niġu għall distrofija kollojdali.

Mikroskopija ta 'tessut biex jiddeterminaw mhux biss il-fatt tal-preżenza ta' mukus, iżda proprjetajiet tiegħu. Minħabba l-fatt li l frak taċ-ċelluli u sekrezzjoni viskuża jipprevjeni ħruġ normali ta 'fluwidu mill-glandoli, ċisti huma ffurmati, u l-kontenut tagħhom għandhom tendenza li infjammazzjoni.

Il-kawżi ta 'dan it-tip ta' distrofija jistgħu jkunu differenti ħafna, iżda ħafna drabi huwa infjammazzjoni catarrhal tal-mukuża. Barra minn hekk, jekk marda ereditarja, il-mudell pathogenetic li jaqbel sew fid-definizzjoni ta 'distrofija mukużi. Dan fibrożi ċistika. frixa affettwati, tubu intestinali, fl-apparat urinarju, fl-apparat biljari, glandoli għaraq u glandoli tal-bżieq.

Riżoluzzjoni tat-tip ta 'mard tiddependi fuq l-ammont u t-tul ta' kwittanza mukus tagħha. Il-ħin inqas ikun għadda mill-bidu tal-proċess patoloġiku, l-aktar probabbli li l-mukuża tirkupra b'mod sħiħ. Iżda f'xi każijiet il-deskwamazzjoni epiteljali, sklerożi multipla, u ksur tal-funzjoni organu affetwat.