Cantrell s pentad: kawżi, trattament, pronjożi

Hemm ħafna ta 'malformazzjonijiet ffurmati fl-utru. Dawn jistgħu jaffettwaw kwalunkwe sistema organu. L-aktar perikolużi huma difetti tal-qalb, pulmun, sistema diġestiva, kliewi, u moħħ. Xi wħud minnhom huma inkompatibbli mal-ħajja. Oħra soġġetti għal trattament kirurġiku. Wieħed mill-malformazzjonijiet aktar kumplessi kkunsidrati pentalogy Cantrell. Din il-marda hija kkaratterizzata minn numru ta 'vjolazzjonijiet ta' diversi organi. F'xi każijiet, inti tista 'ssib pentad mhux kompluta Cantrell. Minkejja l-gravità tad-difett, xi kultant it-tobba huma kapaċi tlaħħaq mal-marda u jirrestawraw l-funzjonijiet vitali tal-ġisem.

pentad Cantrell s - dak li huwa dan patoloġija?

Dan patoloġija huwa relatat ma 'mard tal-qalb konġenitali, u organi oħra. Peress li l-pentad isem Cantrell tinkludi 5 difetti. Fost dawn huwa l-ksur l-aktar perikolużi tas-sistema kardjovaskulari, li jinvolvi bidla fil hemodynamics. Ukoll dan id-difett jinvolvi difett kosmetiċi terribbli. Jirrikonoxxu jista 'jkun immedjatament mat-twelid l-tarbija, bħala l-qalba tat-tarbija mwielda "sticks out". sindromu Cantrell s mhux dejjem magħmul minn 5 difetti. Spiss li 1 jew 2 disturbi huma assenti (tetrad trijade). Minbarra l-mard tal-qalb, il-marda jinkludi sintomu tqil ieħor - omphalocele. Ukoll hemm bidliet fil-addominali anterjuri u ħajt tas-sider, difett dijaframma.

pentad Cantrell: l-kawżi ta 'mard

Huwa importanti li tkun taf li l-marda hija ffurmata fit-tieni trimestru tat-tqala. Matul dan il-perjodu, li tistabbilixxi l-organi u s-sistemi vitali. Kif huwa magħruf, għal 14-18-il ġimgħa ta 'tqala ffurmati mesoderm. Taħt l-influwenza ta 'fatturi ambjentali u l-omm infezzjonijiet varji xi ksur tad embryogenesis jistgħu jseħħu matul dan il-perjodu. Waħda minn dawn anormalitajiet jistgħu jkunu pentalogy Cantrell. Il-kawża eżatta tal-marda ma ġietx stabbilita. Madankollu, dan id-difett huwa assoċjat ma 'anormalitajiet fil-kromożomi. Fost dawn, 18 u trisomy 13, sindromu ta 'Turner, mard X-linked. Huwa magħruf li dan id-difett huwa pjuttost rari. Il-frekwenza tal-okkorrenza tagħha hija 3-5 trabi kull miljun. Fid-dinja ta 'inqas minn 100 każ deskritt. Il-marda hija aktar komuni fin-subien.

Minkejja l-fatt li biex issir taf l-kawża ewlenija ta 'mard għadu ma kienx, għandek bżonn tkun taf dwar il-fatturi ta' riskju li jwasslu għal disturbi differenti ta 'żvilupp tal-fetu. Fost dawn:

1. L-impatt ta 'sustanzi perikolużi u tossiċi (imluħa ta' metalli tqal, drogi, u kimiċi).
2. espożizzjoni għar-radjazzjoni.
3. impatti fiżiċi (korriment).
4. sitwazzjonijiet stressanti.
5. It-tipjip u xorb alkoħoliku.

Mekkaniżmu ta 'disturbi emodinamiċi

Minħabba l-fatt li l-Cantrell pentad jistgħu jesperjenzaw difetti tal-qalb differenti, disturbi emodinamiċi u b'hekk huma differenti minn xulxin. Ħafna drabi din il-marda hija akkumpanjata minn difett septal ventrikulari. L-iżvilupp ta 'disturbi emodinamiċi jiddependi fuq il-viċi. Bil difett sinnifikanti jseħħu fix-shunt ċirku żgħir kbar, b'hekk iwassal għal pressjoni għolja pulmonari. Il ventrikolu tax-xellug hija mgħobbija żżejjed u ipertrofija ta 'kumpens. Bħala riżultat, hemm żieda kemm fil-RV u LV.

Inqas komuni difett septal atrijali. disturbi emodinamiċi meta tiddependi wkoll fuq id-daqs tad-difett. Bil-komunikazzjoni kbira bejn il-kwittanza atrija ta 'demm fil-dritt separata hi miżjuda b'mod sinifikattiv, li jirriżulta fl ipertrofija u twessigħ tal-PP. L-eċċess atrijali xellug iseħħ.

-Manifestazzjonijiet ewlenin ta 'pentad Cantrell ta

Kif inhu magħruf, il-Cantrell Sindromu klassiku tinkludi 5 difetti. Fost dawn huma l-vjolazzjonijiet li ġejjin:

• fetu omphalocele. B'mod ieħor huwa msejjaħ upper-umbelikali difett ħajt addominali. Dan il-ksur huwa kkaratterizzat mill-fatt li l-organi interni normalment misjuba fl-istonku, huma miġbura fil-borża ftuq umbilikali u jmorru barra.
• difett ħajt tas-sider. Huwa aktar komunement kkaratterizzat mill-assenza jew qasma xiphoid. Bħala riżultat, il-qalb hija wkoll miexja 'l quddiem.
• In-nuqqas tal-perikardju, li għandu jkun maġenb il-dijaframma.
• iżvilupp anomaliji qalb. Fil kważi l-każijiet kollha l-ektopia - aġenzija tqegħid żbaljata. Fuq dan qalb difett jista 'jkun fil addominali jew għonq. Barra minn hekk huma ektopia, u hemm difetti varji. Minbarra l-DSV u ASD iseħħ atreżja tal-valv tricuspid, l-arterja pulmonari. F'każijiet rari, in-nuqqas komplet ta ' l-kmamar tal-qalb.
• ftuq dijafragmatiku.

Minbarra l Cantrell Sindromu jista 'jkun kompluta, u huwa wkoll osservat bil-kombinazzjoni ta' anomaliji oħra. Ħafna drabi, din il-marda tal-CNS (ftuq moħħ, idroċefalite), gastrointestinali (patoloġija tal-bużżieqa tal-marrara u l-milsa), in-nuqqas ta 'swaba jew riġlejn.

L-istampa klinika tal-marda

Is-sintomi tal-marda jsiru apparenti mill-mument tat-twelid. L-ewwel jippreżenta lilu nnifsu difett kosmetiċi sinifikanti fejn il-qalb u l-organi addominali "stick out" ta 'barra. Barra minn hekk, fl-ewwel sigħat tal-ħajja u jingħaqdu sintomi aktar terribbli. Minħabba difetti konġenitali tal-qalb twelid gets ftit ossiġnu. Bħala riżultat, huwa kellu qtugħ ta 'nifs, ċijanosi, indrawing ta' spazji interkostali u l-parti t'isfel tal-isternum. Ħafna drabi, dawn trabi għandhom ikunu konnessi ma ventilatur. Biex wieħed jissusspetta l-marda, huwa meħtieġ li nsib fejn il-qalb biex jikkonfermaw wieħed mill-karatteristiċi ewlenin - ġisem huma ektopia.

X'inhu l-dijanjosi ta 'pentad Cantrell ta?

dijanjosi sindromu Cantrell hija bbażata primarjament fuq l-eżami estern tat-tarbija mwielda. L-ewwel, it-tabib jistenna għall-preżenza ta omphalocele - difett tal-ħajt addominali u toraċiċi, u mbagħad jiddetermina fejn il-qalb hija. Mal-konferma ta 'ektopika, disturb ta' parametri respiratorji u emodinamiċi, id-dijanjożi huwa kważi ċert. Biex jiddetermina l-preżenza ta 'difetti tal-qalb, imwettqa auscultation u echocardioscopy. Ultrasound tal-kondotta addome prattiku minħabba ewwel difetti kollha għandhom jiġu eliminati.

Trattament pentad Cantrell

Minkejja l-fatt li l-Cantrell pentad - Dan viċi huwa kkombinat u terribbli, f'xi każijiet huwa possibbli li jlaħħqu magħha. Dan japplika għal pazjenti bi anormalitajiet emodinamiċi kompatibbli mal-ħajja. It-trattament tbajja prinċipali - intervent kirurġiku. L-operazzjoni tikkonsisti f'diversi stadji u hu meqjus wieħed mill-aktar ħorox. L-inċiżjoni ssir fit-toraċi linja tan-nofs u l-ħajt addominali. Fl-istess ħin, kirurgi għandu jwettaq il-korrezzjoni ta 'difetti tal-qalb u tnaqqis tas-sistema diġestiva. Ektopia tal-qalb normalment xellug. F'xi każijiet, kirurġija għal DSV żgħar u ASD jistabbilixxu età aktar xierqa (3 snin).

malformazzjoni prevenzjoni

Il-metodu ewlieni ta 'prevenzjoni huwa li dijanjosi prenatali. pentalogy Normalment dijanjostikati Cantrell fil-fetu jistgħu jiġu mqassma diġà 20-24 ġimgħa ta 'żvilupp. Ħafna drabi, tali konklużjoni hija r-raġuni għat-terminazzjoni tat-tqala. Għall-prevenzjoni primarja jinkludu:

• Biex jiġu evitati effetti ta 'ħsara.
• Tinżamm ħajja b'saħħitha.
• Evita sitwazzjonijiet stressanti, speċjalment fl-ewwel nofs ta 'tqala.

L-pronjosi ta 'din il-marda hija ambigwa, peress li jiddependi mill-grad ta' ħsara lill-qalb. F'xi każijiet, it-tobba jirnexxilhom isalvaw ħajja tat-tfal. Madankollu, dawn it-tfal bżonn ta 'kura kostanti u s-superviżjoni ta' speċjalisti.