Marda Darier s: kawżi, sintomi, trattament

Ħafna mill-persuni hija replika eżatta tal-ġenituri tagħhom. Wieħed gets-għajnejn blu tal-Papa, l-ieħor - xagħar omm CHIC s. Naturalment, xi kultant viċi versa. Madankollu, aħna kollha jikbru riżultati interessanti ġeni ta 'qraba tagħna insiġ. Ħafna drabi, ma 'għajnejn kbar, xagħar kaboċċi u saqajn twal, il-ġenituri jagħtu lit-tfal tagħhom sett ta' mard differenti. Huma jagħmlu dan mhux fuq il-għan, anki mingħajr il-kunsens tiegħek. Patoloġija jista 'ma jseħħx matul il-ħajja, iżda aktar spiss is-sitwazzjoni hija differenti. Persuna isir ostaġġ ta 'mard tal-familja u mard. Waħda minn dawn "rigali" hija marda Darier. X'inhu dan? X'jikkawża dan patoloġija?

informazzjoni ġenerali

Taħt il-marda Darier jirreferi għal dermatożi ereditarji manifestat raxx fil-forma ta 'noduli kannella jew kannella. Huma kon iffurmat u koperti bil qxur ħoxna. Noduli lokalizzati fuq l-jingħalaq ġisem jingħaqdu flimkien u jiffurmaw ferita niedja. Jiddependi fuq il-post ta 'l-leżjonijiet u l-apparenza tagħhom, marda ta Darier huwa maqsum f'erba' forom:

• Lokalizzati. Ikkaratterizzat minn arranġament lineari tal-ċentri ta 'li jkopru biss żoni limitati tal-ġisem.
• Klassiku. Raxx predominanti lokalizzati fuq il-qorriegħa, sider u l-widnejn.
• Iżolati. Flimkien ma 'noduli standard jidhru papules polyhedral jixbħu felul. Tipikament, dawn huma fuq id-dahar tal-idejn u saqajn.
• -Vesikulari infafet. Din il-forma tal-marda hija rari ħafna. Huwa kkaratterizzat minn leżjonijiet multipli sigriet trasparenti. Huma jidhru fuq in-naħa tal-għonq, fil-qasam tal-paronikjali ġilda kbar.

papules leżjonijiet primarji huma dijanjostikati f'pazjenti bejn l-etajiet ta 'tmien sa ħmistax-il sena. strajkijiet marda adulti rari.

Il-kawżi ta 'mard

Il-kawża prinċipali ta 'din il-marda huwa l-preżenza ta' ġeni anormali, u fattur ta 'riskju kbir - predispożizzjoni wiret. Bħala riżultat, vitamina A mhux assorbit kompletament mill-korp, l-attività ta 'ċerti enżimi u l-kontenut taż-żingu fil-epidermide hija mnaqqsa. Il-konsegwenza ta 'dawn il-proċessi patoloġiċi huwa ksur tal-mekkaniżmu ta' keratinization ġilda.

Jekk mom jew dad huma trasportaturi tal-ġene anormali f'50% tal-każijiet, id-dawl jidher tifel ma 'dijanjosi ta' "marda Darier s." Madankollu, jekk il-ġenituri pazjenti imwieled tarbija assolutament b'saħħithom, dan patoloġija ma jolqot tfal futuri tiegħu. Il-marda mhix trasmessa minn qtar fl-arja jew sesswalment.

stampa klinika

Il-proċess patoloġiku jibda mad-dehra ta 'noduli follikulari ċatti, li altrimenti huma magħrufa bħala papules. Id-daqs tagħhom jista 'jvarja 1-3 mm. Papules koperti bil-qoxra solidu ta 'kulur kannella. Taħt dan hemm depressjonijiet fil-forma ta 'lembut. Noduli jinsabu fil-ħluq ta 'follikuli tax-xagħar, li xi kultant twassal għall-iżvilupp ta' mard ieħor - follikulite. Għalhekk, qabel ma tibda l-kura huwa neċessarju li ssir dijanjosi differenzjali.

Eruzzjonijiet huma rranġati simmetrikament ħtif reġjun subclavian u l-uċuħ flexor tal-ġogi. Fuq il-papule qorriegħa plakek bil-qoxra warty reminixxenti ma qxur. Wara t-tneħħija tagħhom f'postijiet ta 'leżjonijiet jidhru foċi ta alopeċja. Peress li l-marda tavvanza hemm raxx ġodda u jingħaqdu qodma post wieħed.

eżami mediku

Dijanjosi tal-marda hija bbażata fuq l-istampa klinika u l-istorja medika sħiħa tal-pazjent. Matul l-eżami, it-tabib jeżamina s-sintomi tal-marda, każijiet preċedenti ta 'raxx fost qraba. Biex tikkonferma l-marda huwa assenjat analiżi istoloġika ta 'bijopsija tal-ġilda. Id-dijanjosi differenzjali jitwettaq bl pemphigus familjali, papillomatosis u dermatite seborrheic.

prinċipji ta 'terapija

Il-kura dan il-marda normalment imwettaq fuq bażi outpatient. Matul taħrix tal-proċess patoloġiku jidher jew pazjent leżjonijiet estensiva teħtieġ dħul fi sptar fl-isptar dermatoloġiċi.

Il-pazjent huwa terapija sintomatika. Il-pazjenti kollha bl-ebda eċċezzjoni assenjat vitamina A fil-forma ta 'injezzjoni orali jew ġol-muskoli. Dożaġġ huwa kkalkolat individwalment, b'kont meħud età tal-pazjent. Il-kors tal-kura huwa normalment 3 xhur, imbagħad jagħmlu waqfa u irrepeti t-trattament.

Riżultat pożittiv bil-marda Darier tagħti bubble baths flimkien ma 'applikazzjonijiet ingwent keratolytic. Fil-preżenza ta 'feriti kbar, intervent kirurġiku jew electrocoagulation. Meta l-marda Darier hija akkumpanjata biż-żieda ta 'infezzjoni batterjali, antibijotiku huwa preskritt.

Tbassir u l-prevenzjoni

Il-marda hija trasmessa esklussivament permezz ta 'wirt. Dan huwa għaliex bħala esperti ewlenin għall-prevenzjoni jirrakkomandaw konsultazzjoni ma 'geneticist li koppji ippjanar fil-ħin qrib conceiving tifel. Dan hu veru speċjalment ta 'l-ġenituri, li fil-familja tkun diġà ġiet dijanjostikati bil-marda Darier s.

It-trattament deskritt hawn fuq, normalment turi riżultati tajbin. Ħafna pazjenti jistgħu jiksbu stand remissjoni għal ftit snin. Madankollu, wieħed ma għandux jistenna l-irkupru sħiħ.