Sintomi u trattament ta 'sindromu Landau-Kleffner

sindromu Landau-Kleffner - huwa akkwistat afasja epilessija fit-tfal. Huwa kkaratterizzat ksur tal-funzjoni diskors. F'dan il-każ, ibatu mhux il-komponenti artikolazzjoni tad-diskors (modifika ħoss permezz tas-snien, ilsien, u l-gerżuma), u l-abbiltà li tartikula l-fonema fis-livell tas-sistema nervuża ċentrali. Mill-mod, huwa f'ċerti żoni fil-kortiċi ċerebrali.

Il-marda sseħħ fit-tfal kompletament b'saħħithom. Ewwel darba li jitilfu l-kapaċità li jadattaw għall-ambjent estern, u allura ma jistax ikun espressiva, b'mod ċar u loġiku jesprimu l-ħsibijiet tagħhom. Il-fatt li fil-moħħ tat-tarbija huma bidliet patoloġiċi, turi l-EEG. Is-sindrome deskritta fl-1957 minn żewġ xjenzati - Landau Kleffner. Għalhekk, l-ismijiet tagħhom u sejħa din il-marda.

Il-kawżi ta 'mard

Kawżi ta 'sindromu Landau-Kleffner mhux definit b'mod sħiħ. Għalkemm f'xi każijiet, it-tobba jistgħu jidentifikaw fattur li wassal għall-iżvilupp tal-marda. Fl-ewwel post - huwa l-korriment fir-ras magħluqa, tumur tal-moħħ, marda parassitiċi kkawżata mill-larva ta duda majjal - neurocysticercosis. Ir-raġuni jista 'jkun, u awtoimmuni demyelinating mard, fejn ikun hemm distruzzjoni tal-kwistjoni bajda tas-sistema nervuża - myelin. Xprunati l-iżvilupp tas-sindrome huma wkoll kapaċi infjammazzjoni fil-ħajt bastiment fir-reġjun tal-moħħ. okkorrenzi multipli ta 'mard ġew assoċjati ma' defiċjenza ta 'kumpless respiratorja mitokondrijali. Xi kultant il-kawża ssir kortiċi wisq irqiq, li jirriżulta fl-wild iżvilupp tal-emisfera affettwati.

Is-sindrome tista 'tkun f'forma fulminanti. Dan huwa bieraħ sentejn toddler għal mixi, tkellmu, u kien tifel f'saħħithom, u issa hu wakes up, kapaċi li jorbtu, u ftit kliem. Xi kultant, il-marda timxi bil-mod, Frak gradwalment jitlef il-kapaċità tagħha għall-komunikazzjoni verbali u l-perċezzjoni adegwat ta 'realtà.

X'inhuma s-sintomi?

mard xjentist femminili deskritti fid-dettall sindromu Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner, hija tgħid, hemm ukoll minħabba l-hekk imsejħa plastiċità moħħ. Kien bħallikieku "ristrutturata" li jaħdmu aħjar funzjonijiet tagħhom. Fil-proċess ta 'din it-trasformazzjoni u tiżviluppa aphasia temporanju. Kif inhu l-każ bil-forma akkwistati, korrimenti u mard ikkawżat minn dan it-tip ta 'patoloġija jistgħu jkunu djanjostikati jużaw EEG. Barra minn hekk, il- "ewwel qanpiena" jistgħu jsiru attakki epilettiċi, li dehru fil-kid. Huma f'70% tal-każijiet akkumpanjati minn bidu tal-marda.

Madwar kwart tal-każijiet kollha, il-pazjent jitlef funzjoni diskors għal xahar. Iżda l-maġġoranza ta 'telf tagħha iseħħ kważi f'daqqa. Kultant tarbija ma tistax utter ħoss. Nofs il-pazjenti jidhru disturbi fl-imġiba. ħsieb operattiv ikun ippreservat. Bl-età, il- aċċessjonijiet jisparixxu. irkupru sħiħ jew parzjali ta 'funzjonijiet diskors jiġri għal 16-il sena.

deterjorazzjoni tal-kelma

sindromu Landau-Kleffner fil-tfal jibda bil-telf tal-funzjoni tal-kelma - dan huwa wieħed mis-sintomi ewlenin tal-marda. Huwa kkaratterizzat minn agnosia verbali jew li jinstema '- indebolita perċezzjoni, li tippreserva l-kuxjenza u s-sensittività. Fl-ewwel każ, il-pazjent ma jkunx jista 'jitkellem sewwa. Fit-tieni - huwa ma tista 'tagħraf ħsejjes familjari u ħsejjes. F'dan il-każ, huma tweġibiet normali għall awdjogramma phonological dijanjostiku.

Il-problema ewlenija tinsab preċiżament fil-qasam ta 'sensittività ħoss. Minkejja dan, l-sindromu timmanifesta ruħha fil-perjodu kritiku ta 'apparat akkwist tal-lingwi. daqq diskors indeboliment jista 'jkun livelli differenti ta' kumplessità. Afasja huma qawwija ħafna f'xi pazjenti. Kif xjentisti jgħidu, il-każijiet ikkumplikati huma dijanjostikati f'6 pazjenti barra mill 77. Jekk it-tfal osserva vjolazzjonijiet minuri, tista 'tiffranka l-ħiliet tal-qari u l-kitba. disturbi lingwa manifestat kif ġej: il-wild ma tfixkilx ittri u ħsejjes żbaljat li jibnu sentenzi, ma tistax loġikament jesprimu l-ħsibijiet tagħhom u l-bqija.

epilessija

aċċessjonijiet kliniċi huma osservati 70-85% tal-każijiet ta 'sindromu Landau-Kleffner akkwistati. Marda fit terz tat-tfal jibda bil-attakk ta 'epilessija wieħed. Dan hu - il-bidu tal-marda. Numru ta 'pazjenti bejn il Disturbi attakk u diskors jista' jieħu diversi snin. Aċċessjonijiet huma spiss ffissati fl-età minn 4 sa 10 snin. Ħafna tobba jgħidu li dawn ma jkollhomx li jseħħu fil-ħajja adulta. Dan huwa, wara 16 snin ta 'aċċessjonijiet ma jseħħux.

Fil 58% tal-pazjenti b'aċċessjonijiet parzjali fissi. kawżi tagħhom jagħmel ħsara lill-ċelloli tal-moħħ fil-qasam speċifiku ta 'emisfera wieħed ċerebrali. Aċċessjonijiet jseħħu 39% tal-tfal, aċċessjonijiet bi telf tas-sensi - għal 16%. Xi pazjenti esposti disturbi mijokloniċi jaffettwaw il-muskoli tal-wiċċ u l-tuffieħ għajnejn. Fi 12% tal-pazjenti epilessija hija trasmessa fil-livell ġenetiku.

Disturbi fl-imġiba

Jekk huwa karatteristiku għal kważi l-pazjenti kollha. 78% tat-tfal żgħar għandhom problemi ta 'mġiba jekk huma dijanjostikati bil sindromu Landau-Kleffner. Adulti m'għandux jkun sorpriż bil-fatt li t-tarbija darba paċifika u affettiva tagħhom f'daqqa waħda sar aggressiv. Rage - sintomu standard. Rabja jista 'jkun hekk intensa u inkontrollabbli, li t-tifel ma tistax taffordja li jlaħħqu magħha mingħajr isptar f'istituzzjoni psikjatrika. Oħrajn, għall-kuntrarju, jsiru irtirati f'daqqa. Huma jevitaw il-kumpanija ta 'nies li jsofru minn ansjetà u ħsibijiet Obsesja.

Xi tfal jidhru li huma kompletament torox. Oħrajn tpoġġi l-dijanjosi żbaljata - awtiżmu. Tabilħaqq, it-tobba huma kultant diffiċli biex jiddeterminaw liema l-kawża reali tal-imġiba stramba ta 'sindromu Landau-Kleffner. Wara kollox, hu u l-imġiba awtistiċi kkaratterizzati minn fenomeni bħall-inabbiltà biex jinbena kompletezza loġika tal-proposta, ir-ripetizzjoni ossessjoni ta 'l-istess frażijiet, kliem. konċentrazzjoni dgħajfa ta 'attenzjoni u żieda fl-attività osservati fi 80% tal-pazjenti. Għalkemm problemi fl-imġiba huma sintomi sekondarji fir-rigward problemi diskors, xi tfal jista 'sorpriża reazzjonijiet mhux tas-soltu, illoġika u stramba. Per eżempju, dawn jistgħu jqattgħu sigħat tirrepeti l-istess ġest.

terapija moderna

Fl-ewwel sinjal tal-marda hija meħtieġa biex tibda l-kura tas-sindromu Landau-Kleffner. Il-klinika, li fiha inti jirreferu, se jkunu jistgħu joffru xi soluzzjonijiet għall-problema:

• kors Droga;
• kirurġija.

Fl-aħħar każ, il-pazjent fetaħ il-kranju u neħħi tiffoka epilessija. Biex tagħmel dan, jinqata 'xi wħud mill-għadam u tal-qoxra iebsa tal-moħħ. Wara dan, il-kwistjoni griż tal-kirurgu jagħmel inċiżjoni. Huma ser ikomplu jipprevjenu xi skoppjar u tixrid ta 'impulsi epileptogenic. Imbagħad il-dura mater u l-għadam huma stabbiliti. -Ferita hija suturati. Wara 6-7 ġimgħat wara l-kirurġija, il-wild mill-isptar jistgħu jirritornaw dar. Wara l-kirurġija fit-tfal bis-sindromu Landau-Kleffner titjib dehru fil-funzjonijiet intellettwali u psikoloġiċi.

Kontra l-qbid

Trattament ta 'sindromu Landau-Kleffner mhux dejjem jipprovdi biss varjant operattiv. Kultant dan jgħin biex jeħles mill-terapija medika marda. Hija tipprovdi akkoljenza ta antikonvulsivi. Sfortunatament, dawn mhux dejjem jagħtu riżultat pożittiv. Per eżempju, "carbamazepine", "Phenobarbital", "Phenytoin" spiss huma ineffettivi - afasja jistgħu jsiru biss agħar. Aċċessjonijiet f'pazjenti se jiġi ripetut bi vengeance. Dan hu veru speċjalment ta 'pazjenti b'aċċessjonijiet frekwenti jew aċċessjonijiet assenza atipiċi.

Barra minn hekk, it-tobba sikwit jirrakkomanda "Nicardipine". Hija tgħin biex jimblokka kanali tal-kalċju. Utli hija l-amministrazzjoni ta 'globulin gamma ġol-vini. u dik il urew li huma effettivi biżżejjed droga "ethosuximide," "valproic acid". Għajnuna u benzodiazepines, speċjalment "Clobazam" u "Midazolam". Iżda dawn għandhom ikunu amministrati ġol-vina.

mediċini oħra

Landau-Kleffner sindromu, sintomi u trattamenti li huma deskritti f'dan l-artikolu jipprovdi għall-akkoljenza ta ' "diazepam" qabel imur jorqod. Din il-mediċina jagħti riżultati tajbin. Terapija huwa preskritt għal perjodu ta '6 ġimgħat biex jevitaw takifilassi - effett tnaqqis rapidu bl-użu ripetut tal-mediċina. Studji wrew li jista 'jkun utli "levetiracetam". Huwa wkoll tajjeb ħafna jgħin fit-trattament ta tfulija aċċessjonijiet fokali idjopatika, l-istatus elettriku epilettiku ta 'rqad, soppressjoni ta' mewġ spike kontinwi fil-fażi bil-mod tiegħu. Barra minn hekk, suċċess fit-trattament ta aphasia u aċċessjonijiet, l-droga "felbamate." Imma meta inti tużaha huwa possibbli li tiġi żviluppata varjetà ta 'effetti sekondarji, fosthom l-aktar jokkorru frekwentament anemija aplastika u l-fwied disfunzjoni.

kortikosterojdi

Fit-trattament ta 'Landau-Kleffner sindromu u jgħinu kortikosterojdi. "ACTH" partikolarment tajjeb ppruvati. Huwa jnaqqas l-manifestazzjoni ta 'sintomi ta' aphasia epilessija miksuba, normalizes-istat tal-EEG. terapija fit-tul ma dawn il-mediċini huwa rakkomandat ħafna mill-pazjenti. Madankollu, ikunu konxji li mhux kulħadd huwa ormonali għażla xierqa trattament.

Spiss tobba jippreskrivu sterojdi lill-pazjenti. Per eżempju, "Prednisolone" huwa amministrat ġol-vina fuq tliet xhur. It-terapija huwa użat għall-induzzjoni remissjoni. Huwa importanti li wieħed iżomm f'moħħu li t-tnaqqis fil-dożaġġ ta 'sterojdi sikwit hija assoċjata ma' rikorrenza kostanti ta 'sintomi tal-marda. It-tul totali tal-kors jistgħu jdumu minn sitt xhur għal bosta snin. Inċidentalment, trattament kortikosterojdi għandha ħafna ta 'effetti sekondarji bħal żieda fil-piż, pressjoni għolja, dijabete, katarretti, insuffiċjenza tal-kliewi, depressjoni, manija sindromu u l-bqija. Barra minn hekk, huma mhux rakkomandat għal pazjenti li għandhom problemi bil immunità, peress li aktar iwaqqa lilu. Huma wkoll kontra-persuni nekrożi asettika, tuberkulożi jew mard dehra tiegħu xpruna l-funzjonijiet vitali tal roundworms.

Il-fehmiet tal-ġenituri

kura u attenzjoni speċjali hija meħtieġa għal tifel dijanjostikati bil sindromu Landau-Kleffner. Reviżjonijiet ta 'ġenituri jindikaw li tarbija bżonn tieħu klassijiet għal terapista tat-taħdit, patologi diskors. It-tabib ma tista 'terġa' funzjoni diskors. Iżda dawn is-sessjonijiet jgħallmu l-frak għall-perseveranza, iġibu lilu responsabbiltà, l-organizzazzjoni. Ġenituri jargumentaw li t-tfal barra l-pajjiż hekk jippreskrivu kontra l-konvulżjonijiet tajba u tad-droga antiepilettiċi imsejħa "Keppra". Aħna wkoll jirrakkomandaw "Depakine," iżda spiss ikollu impatt negattiv fuq il-frixa, għalhekk xi qlib għal trattament omeopatiċi. Ħafna ommijiet u missirijiet ukoll innotat li l-aħjar mod mas-sindrome - jimmatura tarbija. He gets anzjani - qiegħed jitjieb gradwalment diskors tiegħu. Barra minn hekk, l-attakki u paroxiżmi età mmexxija.

prospetti

Fir-rigward tal tobba, huma wkoll ikomplu jesploraw dak sindromu Landau-Kleffner. pazjenti Photo b'episodji video, tagħhom istorja, konkluż speċjalisti profil dejqa - dan kollu huwa parti mill-riċerka. Tobba ndunat li l-terapija jaħdem aħjar fil-każ li t-tifel jattendi psikoterapija, klassijiet diskors. irkupru sħiħ tal-funzjonijiet verbali hija pjuttost rari. Normalment 2/3 tat-tfal salvati aktar jew anqas serji impediment diskors.