Sindromu Waterhouse - Friderichsen: patoġenesi, kura ta 'emerġenza, it-trattament

Il-glandoli adrenali fil-ġisem hija organu importanti endokrinali. Ormoni prodotti minnhom jaffettwaw il-parametri ta 'pressjoni u l-ammont tal-fluwidu li jiċċirkola, il-livell ta' melħ minerali u mikroelementi individwali fir-rata metabolika, anki fuq il-glandola pitwitarja. U f'sitwazzjonijiet fejn il-funzjoni ta 'dawn glandola żgħir iżda importanti ħafna huwa li jbatu, tiżviluppa l-istat, jheddu l-ħajja u s-saħħa.

Definizzjoni u l-istorja

sindromu Waterhouse - Friderichsen - insuffiċjenza adrenali akuta, li jseħħ wara trawma lill-korp ta 'emorraġija fil parenkima tagħha. Dan jikkawża xi ksur serju ħafna ta 'l-ambjent intern tal-ġisem u jista' jwassal għall-mewt.

Deskrizzjoni tal-kundizzjoni ewwel dehru fl-1894, iżda kienet insuffiċjenti, u fl-1911, Waterhouse tidentifika ħmistax każijiet, li għenuh biex jiġbru l-biċċiet flimkien. Tlaħħaq miegħu, seba 'snin wara, fl-1918, Frederiksen jippubblika wkoll esej dwar dan il-proċess patoloġiku.

raġunijiet

Xjentisti jaqblu li l-sindromu Waterhouse - Friderichsen ikkawżat emorraġija massiva fl-istess ħin fiż-żewġ glandoli adrenali. kontinġenti potenzjalment perikolużi - a tat-twelid, trabi, tfal u ż-żgħażagħ. L-art f'dan il-każ irrilevanti. Dan l-istat jista 'jiġi attivat b'kunsinna fit-tul, ġuħ ossiġnu fetu jew avvanz tagħha permezz tal-kanal tat-twelid użu forceps jew estrattur vakwu. Barra minn hekk, rwol importanti għall-marda konġenitali severa, u kumplikazzjonijiet tqala ta gestosis tard.

sindromu Waterhouse - Friderichsen fl-adulti hija ħafna drabi tidher bħala kumplikazzjoni ta 'mard infettiv. Tipikament, l-aġent huwa meningokokkus, Streptococcus jew aureus. Iżda minbarra dawn, il-kawżi ta 'emorraġija tista' tkun nosologies bħal ħosba, skarlatina, deni tat-tifojde, difterite, u neoplażmi malinni, tumuri, peritonite DIC u l-vini adrenali trombożi.

L-iżvilupp tal-marda

Ħafna awturi iżolati dan is-sindromu bħala parti mill-mekkaniżmu adattivi ta 'falliment fl-iżvilupp ta' sepsis akuta. Iżda huwa possibbli li t-tfal żgħar u nisa tqal mekkaniżmu kompletament differenti minn li tiżviluppa sindromu Waterhouse - Friderichsen. Patoġenesi timmanifesta ruħha fil numerużi nekrożi emorraġiku tal-kortiċi adrenali. Huma kienu tant li l-ġisem kollu jixxarrab fl demm, hemm il hyperextension tal-kapsula, u anki tiċrit tagħha.

Fir-rigward tal-patoġenesi ġenerali, huwa manifestat fil-forma ta 'sepsis:

- kapillari dilated u arterjoli;
- sindromu intossikazzjoni evidenti;
- il-preżenza ta 'meninġite konkomitanti jew meningoencephalitis;
- żieda fil-lymph nodes reġjonali u timu.

sintomatoloġija

sindromu Waterhouse - Friderichsen bil-marda Meningococcal jistgħu jiżviluppaw f'daqqa fl-isfond ta 'benessri. Huwa miexi tant mgħaġġel li persuna tista die fi żmien għaxart ijiem.

Kollox ma jibda eċċitabbiltà eċċessiv, irritabilità u uġigħ ta 'ras. Imbagħad jissieħbu uġigħ addominali, dardir, rimettar u dijarea. Jekk l-uġigħ huwa wisq intensi, it-tabib tista 'tiġi suspettata f'pazjenti patoloġija kirurġiċi akuta. Inizjalment, deni ta 'grad baxx, iżda biss ftit sigħat ta' bidu huwa 39-40 gradi. Minħabba l rimettar u dijarea mill-ġisem jħalli l-ilma u l-minerali, li jwassal għall-interruzzjoni tal-qalb, moħħ u organi vitali oħra. Fl-aħħar, il-persuna titlef sensi u jaqa 'fi koma.

Hemm forma oħra tal-marda, li timmanifesta ruħha tnaqqis qawwi fil-pressjoni tad-demm jew kollass. Sintomi oħra jistgħu ma jkunux fil-livelli kollha. Man hija l-ewwel fil-mejt, iżda bħala ipoksja timxi malajr taqa mejt u koma. Dies mingħajr jerġa 'jiġi f'sensih.

sindromu Waterhouse - tfal Friderichsen jiżviluppaw aktar mgħaġġel milli fl-adulti, irrispettivament mill-kawża. Minħabba kapaċità ta 'kumpens tagħhom ta' l-organiżmu mdgħajjef malajr, u ħafna sistemi u l-organi għadhom fil-proċess ta 'formazzjoni u l-iżvilupp, ir-riżultat taqa ewwel jiem tal-bidu tal-marda.

dijanjostika

sindromu Waterhouse - Friderichsen jiżviluppa tant malajr li t-tobba spiss ma jkollhomx ħin biex twettaq eżami sħiħ u tara x'jiġri lil raġel. Jekk il- kamra ta 'emerġenza tabib dmir jissuspettaw dan patoloġija, it-trattament jibda immedjatament, u dijanjosi jingħaqad fil-proċess, minħabba li l-kont huwa fuq l-arloġġ.

Laboratorju għall-konferma tad-dijanjożi hija meħtieġa biex jinstabu fl-analiżi ġenerali ta 'demm:

- lewkoċitosi u bidla leftward tal-formula;
- tnaqqis fil-glucose fid-demm;
- tromboċitopenja u jagħqad baxx;
- it-tnaqqis ta 'elettroliti;
- Żieda fin-nitroġenu urea fid-demm.

Madankollu, dawn l-indikaturi mhumiex speċifiċi u jistgħu jkunu indikattivi ta 'firxa wiesgħa ta' kirurġiċi u mard sistemiku. Biex tkun żgur, inti għandek bżonn li jiġbru b'attenzjoni istorja medika, u twettaq titqiba lumbari u biex jiddeskrivu l- istatus newroloġika. Iżda dan kollu qed isir wara l-istabbilizzazzjoni tal-kundizzjoni umana.

dijanjosi differenzjali

sindromu Waterhouse - Friderichsen jiġi distint minn kundizzjonijiet addominali kirurġiċi bħal appendicitis akuta, pankreatite akuta, perforazzjoni ulċera tal-istonku jew fid-duwodenu. Kun żgur li l-tabib għandu jiċċekkja għal sintomi meninġeali, biex jipprevjenu fsada fil-moħħ, cavernous trombożi sinus. Meta l-formola ECG qalb ser jgħinek tifhem jekk persuna jkollha attakk tal-qalb jew le.

trattament

Fl-ewwel lok wara d-dijanjosi "sindromu Waterhouse - Friderichsen" għandha tikkumpensa lill-pazjent sweated elettroliti likwidu u n-nuqqas ta ' ormoni adrenali. Għal dan huwa introdott permezz tal-aċċess venuż għal nofs litru "hydrocortisone" jew 120 milligramma "prednisolone" u tlett grammi ta 'glukożju mija u għaxar millilitri tas ħamsa fil-mija soluzzjoni ta' aċidu askorbiku. Allura aħna jaġixxi fuq patoġenesi bażiku, li jikkawżaw sindromu Waterhouse - Friderichsen. kura ta 'emerġenza fl-istess ħin itejjeb rheology demm, tħallat dan iżid l-ammont ta' fluwidu sistema u jżid il-pressjoni. Is-sostituzzjoni ormon sterojdi jgħin biex tinżamm il-pressjoni fil-livell korrett.

Wara istabbilizzazzjoni tal-ormoni jibqgħu jiġu amministrati ġol-muskoli, "Hydrocortisone" ta '50-75 mg kull sitt sigħat, u deoxycorticosterone aċetat fuq għaxar millilitri tliet darbiet kuljum. Kun żgur li jsegwu l-indikaturi ta 'pressjoni u, jekk meħtieġ, biex jagħrfu l "epinephrine," "Mezaton" glycosides tal-qalb.

Jekk il-kawża tal-marda saret infezzjoni, bħal meningokokkali, minbarra l-terapija primarja, il-pazjent jingħata antibijotiċi. Ladarba l-prospetti pazjent għan-normal, ormoni jibdew inaqqsu gradwalment id-doża. Huwa importanti sabiex jitħejja l-korp għal dak li għandu indipendentement jipproduċu glukokortikojdi. Ma f'daqqa tikkanċella l-drogi, din tista 'twassal għal kriżi tieni.

Huwa importanti li jikkonferma li l-pazjent kien biss sindromu Waterhouse - Friderichsen. It-trattament innifsu jista 'jkun perikoluż għargħar eċċessiva tal-ġisem kawżi edima sistemika, inklużi edema ċerebrali, u dożi kbar ta' ormoni jistgħu jikkawżaw disturbi mentali. Għalhekk, il-kundizzjoni tal-pazjent hija importanti ħafna li kontinwament isegwu u aġġusta l-ħatriet skond il-bżonnijiet tiegħu.

prospetti

sindromu Waterhouse - Friderichsen - patoloġija estremament severa, jiżvelaw li mhux dejjem fil-ħin minħabba l-varjetà ta 'sintomi mhux speċifiċi. Ir-riżultat jiddependi mhux biss fuq kif ukoll se jġib ruħu tabib f'sitwazzjoni ta 'emerġenza, iżda wkoll fuq il-livell tal-qerda tal-glandoli adrenali u l-kapaċità ta' kumpens ta 'l-organiżmu. Frekwenti jintemm din il-marda hija fatali.

prevenzjoni

Dan huwa prinċipalment miżuri kontra l-epidemija fil-fuklar ta 'infezzjoni li fih il-pazjent huwa dijanjostikati bil-marda Meningococcal. It-tabib li jkun żvelat dak il-pazjent huwa obbligat li jinnotifika lill-ispezzjoni Sanitarji u jiżolaw il-pazjent. Fit-tliet ijiem, verifika ta 'persuni ta' kuntatt għall-preżenza ta 'mard u kwarantina fil-komunità xogħol jew istituzzjoni edukattiva għal perjodu ta' għaxart ijiem. Bħala prekawzjoni, in-nies f'kuntatt mill-qrib mal-pazjent, jippreskrivi kors qasir ta 'antibijotiċi.

epidemjoloġija

sindromu Waterhouse - Friderichsen, sfortunatament, patoloġija pjuttost komuni. Fil-pajjiżi żviluppati, l-inċidenza ta 'mard meninġokokkali huwa 1-3 każijiet għal kull 100 000 popolazzjoni. U aktar minn nofs il-każijiet - tfal ta 'età qabel l-iskola. Barra minn hekk, kull għaxar snin raw żieda fin-inċidenza. Dan huwa dovut għal mutazzjoni tal-popolazzjoni patoġenu u l-immunità jonqos.

Dawn l-istatistiċi huma x'aktarx mhux veru, kif ħafna każijiet imorru ma jinstabux minħabba s-sintomi tal-cross. sindromu Waterhouse - Friderichsen jiżviluppa tant malajr li t-tobba M'għandix ħin biex iwettaq numru suffiċjenti ta 'testijiet.