Sindromu Hammam-Rich: Deskrizzjoni

sindromu Hamman Rich - marda relattivament rari (inċidenza hija biss għaxar każijiet għal kull mitt elf ruħ), li timmanifesta ruħha fil-forma ta 'sklerożi tal-pulmuni u l-formazzjoni ta' insuffiċjenza respiratorja. Esperti attribut okkorrenza tagħha għall-proċessi awtoimmuni.

definizzjoni

sindromu Hamman Rich - marda assoċjata ma 'proċess patoloġiku fit-tessut tal-pulmun, li twassal għal sklerożi tagħha u l-iżvilupp ta' insuffiċjenza respiratorja. Għall-istudju beda biss fin-nofs tas-seklu li għadda, meta pubblikazzjonijiet-ġurnali xjentifiċi frekwenti mal deskrizzjonijiet ta 'sintomi simili.

Dan patoloġija huwa aktar komuni fl-irġiel nofs-età u anzjani. Huwa maħsub li dan jista 'jkun minħabba drawwiet ħżiena, għal tul itwal ta' servizz u l-karatteristiċi ta 'professjonijiet kundizzjonijiet tax-xogħol mhux xierqa (welders, minaturi, bennejja u l-bqija. D.).

sinonimi

A tabib li kien l-ewwel biex tistudja l-patoloġija kien Scadding. Huwa ssuġġerixxa li terminu bħal "alveolite fibrosing." Iżda malajr ħafna li beda jintuża f'sens pjuttost wiesa ', li turi grupp ta' mard li għandhom sintomi simili. Għalhekk, hija ħadet aktar minn isem speċifiku.

Patoloġija ssemma mill-ġdid mard Scadding, u mbagħad għall-sindromu Hamman Rich, kif rriżulta li dawn iż-żewġ tobba deskritti patoloġija simili fl-1935. Hemm sinonimi oħra ta 'din l-unità nosological, per eżempju, progressiva fibrożi pulmonari interstizjali, displasja fibruż, ċirrożi, purulent pulmun pnewmonja interstizjali u oħrajn. Fil-mediċina moderna, huwa awtorizzat li jużawhom kollha.

etjoloġija

sindromu Hamman Rich xorta tibqa waħda mill-mard ta 'etjoloġija mhux magħrufa, peress li l-fenomenu ta' fibrożi jseħħu fil din il-marda hija r-reazzjoni nonspecific tessut tal-pulmun għall-proċess patoloġiku. L-aktar popolari fil-komunità xjentifika kellhom teorija li l-marda hija kkawżata minn proċess awtoimmuni bbażata fuq reazzjonijiet allerġiċi tat-tielet tip (immunocomplex).

Hemm proponenti u t-teorija polyetiology. Huma jargumentaw li l-tessut tal-pulmun hija esposta għal diversi aġenti tal batterjali, fungali jew in-natura virali, li twassal għal reazzjoni hyperergic tas-sistema immuni.

Għal numru ta 'xjentisti kkunsidrati preċedentement Rich sindromu Hamm bħala inkarnazzjoni wieħed mill collagenosis, fejn il-proċess patoloġiku huwa limitat għad-dawl biss.

patoġenesi

pulmonite interstizjali akuta (Hamman sindromu Rich) tidher minħabba l-formazzjoni ta 'hekk imsejħa unità alveolari kapillari. Minn bidliet patoloġiċi kif espressi tiddependi fuq ir-rata tixrid ta 'gassijiet fid-demm u, bħala konsegwenza ta' ipoksja. Dan il-proċess mhijiex unika għall din il-marda partikolari, u l-organi respiratorji tipiċi rispons għall-korriment.

It-tnaqqis tad-diffużjoni ta 'gassijiet permezz tal-alveoli iseħħ għal diversi raġunijiet. L-ewwel, il-bidla tal-ħxuna membrana u l-ħitan kif fibrinoġen huwa fil-plażma, tinxtered dawn iż-żoni, li jagħmluhom aktar dens u riġidi. It-tieni nett, l-epitelju inforra-boroż tan-nifs (alveoli) ġewwa isir kubu u jitlef il-proprjetajiet tiegħu. It-tielet, huwa disturbat gassijiet proċessati perfużjoni, jiġifieri l-arja li tidħol l-pulmuni, mhux f'kuntatt mas-sistema ċirkolatorja ta 'kull dan il-proċess iseħħ malajr wisq. Barra minn hekk, hemm spażmu rifless ta 'bastimenti tal-pulmuni minħabba ż-żieda fil-pressjoni fiċ-ċirkolazzjoni pulmonari, li taggrava aktar il-mekkaniżmi patopsikoloġiċi.

sintomatoloġija

sindromu Hamman Rich fit-tfal hija rari. Din il-marda sseħħ l-aktar fil mezza età u anzjani, iżda jista 'jkun fi trabi prematuri b'kapaċità ta' kumpens imnaqqas.

Il-bidu bil-mod tal-marda. Fil-bnedmin, hemm episodji ta 'sogħla xotta u jħossu stretta fis-sider. Imbagħad, huwa jiġi msieħeb minn qtugħ ta 'nifs u exhale żieda żgħira fit-temperatura, dgħjufija, għeja. Waqt l-eżami inizjali li tidher sewwa subgħajk blu u trijangolu nasolabial. Forsi bidla ta 'falanġi terminali u l-għamla tad-dwiefer.

Hemm aċċellerat qalb, ħsejjes tal-pulmun tbaqbieq żgħar fil-pulmuni. Bil progressjoni mard episodji frekwenti ta 'sogħla, sputum tidher, u f'każijiet rari u hemoptysis (meta distakk kapillari disponibbli).

dijanjostika

Diffuż fibrożi pulmonari interstizjali (Hamman Rich sindromu) tista 'tiġi skoperta permezz ta' testijiet tal-laboratorju biss fl-istadji terminali, bħala f'test tad-demm se jkun bidliet mhux speċifiċi:

• tiżdied proteina;
• aċċelerazzjoni SSCHE (rata ta 'sedimentazzjoni-eritroċiti);
• bidliet fil-proporzjon ta 'frazzjonijiet proteina.

Dawn iċ-ċifri jindikaw il-preżenza ta 'infjammazzjoni, iżda ma rrappurtawx xi waħda mill-natura tiegħu, u lanqas fuq il-post. Ftit ftit jistgħu jgħinu pjan radjografija tal-pulmuni. Fl-istadji inizjali hemm mudell jikbru fil għerq tal-pulmun, imbagħad graininess pulmun tessut xibka. Maż-żmien, l-ritratti jidhru reġjuni ta 'żieda fit-trasparenza, li tieħu l-forma ta' xehda. Qalb se jinbidlu wkoll minħabba ż-żieda tal-qalb dritt.

dijanjosi differenzjali

marda Hammam-Rich - marda li huwa diffiċli biex jiġi djanjostikat preċiżament minħabba bidliet nonspecific fil-pulmuni. Sabiex ikun preċiż żgur mill-dijanjożi, li jeskludi kull ħaġa oħra.

It-tabib għandu bżonn biex jagħmel paraguni:

• tossiku u allerġiku alveolite fibroziruschim;
• pnewmonja bilaterali;
• sarkojdożi;
• mxerrda tuberkolożi pulmonari;
• mard sistemiku konnettiv tessut (lupus, artrite rewmatika, skleroderma, eċċ);
• kanċer tal-pulmun;
• hemosiderosis pulmonari;
• grupp ta 'pnewmokonjożi.

Huwa biss fil-każ li l-għażliet ta 'hawn fuq mormija dijanjostikati sindromu Hammer-Rich. meħtieġa biex twettaq eżami postmortem spiss. Biex tagħmel dan, it-tabib jippreskrivi bijopsija labra miftuħa jew magħluqa, jiddependi fuq l-istadji intenzjonati tal-marda.

anatomija patoloġika

Sintomi u sindromu Dijanjożi Hammam-Rich jiddependu fuq kif il-bidliet globali fit-tessut tal-pulmun. Sabiex jevalwawhom, neħħi biċċa pulmun u teżaminaha taħt mikroskopju. Ir-riżultati ta 'dan l-istudju ma tistax tikkoinċidi mal-manifestazzjonijiet kliniċi, iżda dawn huma aktar preċiżi minħabba li jirriflettu direttament il-korp statali.

Jekk il-marda hija taħt alveolite fibrosing, il patologu jara tessut nefħa likwidu b'kontenut għoli ta 'fibrin fil-lumen alveolari, diviżorji imprenjazzjoni ċelluli rispons infjammatorji. Jekk il-proċess patoloġiku timxi, huwa bidliet istoloġikament evidenti fl-istruttura taċ-ċelluli u tħaxxin alveolari endotilju membrana kantina kapillari. Wkoll il-qerda parzjali possibbli tad-alveoli fil-postijiet ta 'kuntatt mal-bastimenti.

Hemm ħames livelli ta 'bidliet fil-pulmuni:

1. Edema u infiltrazzjoni ċellulari ta 'ħitan alveolari.
2. Fluwidu timla l-alveoli u ċelloli desquamated jew assorbiment tal-ħitan diviżorji effużjoni u siġill.
3. -Qerda tal-alveoli, il-formazzjoni ta 'ċesti fil-bronki żgħar.
4. Multiple medju u ċesti żgħar.
5. "Ċellulari" ħfief minħabba ċisti kbar.

Kors u pronjożi

Kelloidoz (Hamman sindromu Rich) għandha pronjosi pjuttost fqira, peress li huwa impossibbli li twaqqaf il-progressjoni tal-marda. Anke bil-proċess patoloġiku medikazzjoni jista 'jkun bil-mod, iżda llum jew għada l-marda xorta se jirbaħ. Il-pazjent jista 'jkun minn ftit xhur għal ftit snin tal-ħajja. Kif taħrix rieda u l-perjodi ta 'remissjoni instabbli matul dan iż-żmien.

Maż-żmien, il progressiva insuffiċjenza kardjopulmonari twassal lin-nies lejn id-diżabilità, u mbagħad għall-mewt minn asfissija. Fl-aħjar każ, il-pazjent se jkun ieħor ħames sa seba 'snin mill-ħin ta' dijanjosi. Sakemm dan sa jikkonformaw mar-rakkomandazzjonijiet kollha tal-tabib. F'każijiet rari, l-aħħar jiġi wara ftit xhur, irrispettivament mill-terapija. Jekk it-trattament huwa skedat għall-istadji bikrija tal-marda, f'każijiet rari huwa possibbli li "tippreserva" huwa f'dan l-istadju u jsalva l-ħajja tar-raġel, u s-saħħa relattiva.

trattament

X'għandek tagħmel morda, wara li kien dijanjostikati bil-sindromu Hammam-Rich? Trattament jibda immedjatament. Mhuwiex meħtieġ li jdewwem il-bidu tal-kura, bħala l-marda tavvanza matul is-snin aktar u aktar. Trattament speċifiku għadu mhux żviluppat, hekk tobba jippruvaw iwaqqfu l-sintomi u tnikkirx l-veloċità ta 'fibrożi tessut.

Fl-istadji inizjali tal-marda l-sterojdi ppruvati aktar effettivi. Huma jnaqqsu l-manifestazzjonijiet infjammatorji: essudazzjoni ta 'fluwidu, infiltrazzjoni ċellulari, tnikkirx l-formazzjoni ta' tessut konnettiv u l-produzzjoni ta 'antikorpi. terapija Bolus mwettqa, jiġifieri tibda b'dożi għoljin (sa 60-80 mg kuljum) u gradwalment tnaqqas l-ammont ta 'droga sa 20 mg. Huwa importanti li jiġu sorveljati l-attività tal-kortiċi adrenali, sabiex ma jikkawżaw sindromu Kushingoid.

Fl-istadji aktar tard, meta ppronunzjata b'mod suffiċjenti fibrożi, tingħata preferenza lil mediċini li jinibixxi s-sistema immuni. distribuzzjoni Speċjali rċeviet terapija kombinata ta 'sterojdi u mediċini ċitotossiċi. Kien aktar effettiv mill-użu ta 'dawn il-mediċini individwalment.

Il maħtura terapija sintomatiċi dikonġestjonanti, inalazzjoni ta 'ossiġnu taħt pressjoni, il-vitamini B, kif ukoll antibijotiċi wżati kif meħtieġ (meta jehmeż infezzjoni sekondarja), glikosidi kardijaċi u dijuretiċi (ma' żieda fil-insuffiċjenza tal-qalb).