Sindromu Budd-Chiari

sindromu Budd-Chiari iseħħ minħabba tħassir progressiv (għeluq jew tidjiq) l lumen tal-vina draining fil-fwied. Chiari jemmnu li r-raġuni prinċipali - l-infjammazzjoni primarju tal-vini epatiċi. Iżda aktar tard kien identifikat f'xi każijiet, filwaqt trombożi tal-vini epatiċi u vena cava inferjuri.

Il-letteratura jiddeskrivi madwar 200 każijiet ta 'tħassir endoflebita fil-fwied vini (mard , sindromu Budd-Chiari).

Bl-iżvilupp ta 'katusi arantsieva tromboflebite, li kontejners vojta direttament fil-vina epatika xellug, vina umbilikali, u dan is-sindromu jistgħu jiżviluppaw fit-tfulija bikrija. Il-qoxra ta 'ġewwa tal-vini epatiċi jew vena inferjuri Vjenna (ħdejn il-konfluwenza tal-fwied) hija jikbru, xi kultant magħquda mill emboli. Dan kollu jikkawża l-għeluq jew tidjiq tal-lumen tal-vina, li, imbagħad, il-kawżi l-iżvilupp ta 'staġnar u l-kompressjoni ta' ċelluli tal-fwied.

sindromu Budd-Chiari tiżviluppa wkoll fl-patoloġiji oħra: neoplażmi malinni tal-fwied, frixa, kliewi, eċċ, mard vaskulari natura ġeneralizzata. Ċirrożi jistgħu jikkontribwixxu wkoll għall-tidjiq tal-vini epatiċi. sindromu Chiari jista 'jikkawża fuq ċertu lokalizzazzjoni ekinokoċċosi Gunma, actinomycosis, axxessi u l-bqija.

Klinikament, sindromu Budd-Chiari timmanifesta sintomi tal-marda prinċipali, hija kkawżat display ulterjuri huma wkoll dipendenti fuq it-tul ta 'okklużjoni tal-vini. Hija jispikka qawwija u l-ħolqien gradwali ta 'l-sindromu.

Akuta okklużjoni vina epatika kawżi dehra f'daqqa ta 'remettar, uġigħ fil-kwadrant ta' fuq dritt jew epigastrium minħabba nefħa tal-fwied, kif ukoll hyperextension kapsula Glisson, tiżviluppa axxite, hemm yellowness żgħir.

pressjoni għolja portali tiżviluppa fl-istess ħin minħabba ż-żieda mgħaġġla fil-pressjoni fil-sinusoids fwied u l-vini.

Axxite b'din il-marda mhix jitfejjaq ma 'dijuretiċi, fluwidu tibni ħafna malajr mill-ġdid wara paraċentesi, xi kultant ċċelebrat jkollna fis-demm tagħha, jistgħu jiżviluppaw idrotoraċi. Jekk tissieħeb trombożi li tiżviluppa fil-vena cava inferjuri, allura hemm nefħa fl-estremitajiet t'isfel, "ras Medusa", u bil-pressa ħafifa hija applikata għaliha, l-demm tmur up.

Bl-iżvilupp tat-total okklużjoni vina epatika tissieħeb trombożi mindil, hemm uġigħ u dijarea, kumplikazzjonijiet newroloġiċi jidhru minħabba korriment ċellula fwied li jwassal għall-mewt fi ftit jiem.

Xi kultant l-sindromu Budd - Chiari, bl-għeluq parzjali tal-lumen tal-vina jista 'jseħħ bħala marda kronika għal żmien twil. Ma 'tali natura tal-fluss ta' żmien iseħħ ċirkolazzjoni kollaterali: jwessa vini ġilda superfiċjali, pressjoni għolja portali tidher, u mbagħad jingħaqad u vini varikużi esophageal.

Għal dijanjosi hija preżenza essenzjali ta 'pressjoni mnaqqsa fil-vini occlusal fwied u żieda simultanja tal-pressjoni portal, li tkun skoperta permezz ta' metodi epato- u splenomanometrii. rentgenogepatografiya retrograda użati li fihom sustanzi ta 'kuntrast huma introdotti fil-vina epatika. dijanjosi Ultrasound huwa bbażat fuq sinjali diretta - immaġini embolu fil-vini.

Mingħajr kulur Studji doplerrovskogo jissuġġerixxu sindrome Budd-Chiari fi:

• Il-preżenza ta 'bidliet diffużi fil-fwied, karatteristika ta severa tal-fwied xaħmi jew fibrożi tal-tessut tal-fwied,

• Il-istampa ebda vini epatiċi, mases per eżempju, minħabba l-preżenza fil-lumen tagħhom eku-pożittivi fil-lumen,

• tidjiq tal-vena cava inferjuri,

• Sinjali ta 'pressjoni għolja portali, jekk il-marda hija mtawwla.