Pemphigus vulgaris: kawżi, sintomi, trattament, medikazzjoni. mard awtoimmuni

Kif ma 'din il-marda, bħal pemphigus? Trattament u sintomi ta 'din il-marda huma diskussi hawn taħt. Inti ser jitgħallmu wkoll dwar il-kawżi ta 'dan il-proċess il-marda u kif dijanjosi tiegħu.

informazzjoni bażika

Pemphigus, ritratt li huwa ppreżentat f'dan l-artikolu, - grupp ta 'mard awtoimmuni vesikulobulluż rari iżda estremament serji, debilitanti u potenzjalment fatali li jaffettwaw il-ġilda u membrani mukużi.

Esperti jidentifikaw it-tipi tal-marda ġejjin:

• vulgaris pemphigus;
• forma vegetans;
• il-werqa;
• seborrejika (jista 'jkollhom ismijiet bħal sindromu Shenir-Usher, jew eritematuż).

Karatteristiċi ġenerali tal-marda

vulgaris pemphigus tirrappreżenta kategorija ta 'mard tal-ġilda u tessut subkutanju, li flussi fil-forma kronika, ma rikaduti frekwenti.

Din il-marda hija ormon dipendenti. Huwa kkaratterizzat minn kors progressiva, kif ukoll il-formazzjoni ta 'folji intraepidermal.

Ħafna drabi, vulgaris pemphigus taffettwa nies ta 'età 50 sena jew aktar.

Għaliex din il-marda iseħħ? Ir-raġunijiet għall-iżvilupp ta 'din il-marda, hemm biss ipoteżijiet.

Pemphigus:-raġunijiet aktar probabbli

Qabel il-kura, il-marda fil-kwistjoni huwa importanti ħafna biex issir taf għaliex huwa marda awtoimmuni qamet minn pazjent partikolari. Sfortunatament, il-konstatazzjoni kawża ta 'pemphigus huwa diffiċli. Esperti qed jitħabtu ma 'din il-problema għal bosta deċenni. Matul dan iż-żmien li ressqu ipoteżi:

• elementi esterni, jiġifieri jieħdu l-mediċini, inkluż peniċillina u d-derivattivi tiegħu, u interferons varji u affarijiet oħra.
• Fatturi endoġeni, inklużi immuni u ġenetika.
• fatturi fiżiċi (jista jaffettwa riċevuta ħruq estensiv u radjazzjoni).
• Endokrinali (insuffiċjenza eż ormonali fil-bnedmin).
• Viruses (Herpesviruses).
• Teħid ċertu ikel.

Ibbażat fuq dawn il-fatturi, li jispjegaw l-okkorrenza probabbli tal-marda, aħna nikkonkludu: vulgaris pemphigus jista 'jkun immunoloġiku, endokrinali, infettiv, neurogenic, tossiċi, eċċ Madankollu, wieħed għandu jinnota li għad hemm magħruf jekk tali bidliet ikunu primarja jew huma jilbsu .. natura sekondarja, bi tweġiba għall-kawżi fundamentali.

Għalhekk, l-inabbiltà li tidentifika l-kawża eżatta tal-ikkunsidrat marda awtoimmuni xxekkel b'mod sinifikanti l-dijanjosi f'waqtha tagħha, tant nies spiss jiżviluppaw kumplikazzjonijiet serji.

mekkaniżmu nucleation

Kif huwa l-iżvilupp ta 'tali mard, bħal pemphigus? istadju inizjali Ritratt tal-marda, tista 'tara f'dan l-artikolu. Esperti jgħidu li l-kawża ta 'tali proċess autoaggressive patoloġika huwa l-formazzjoni ta' antikorpi mal-proteini li jappartjenu għall-familja ta desmoglein. Dawn tal-aħħar jirrappreżentaw tip ta ' "kolla" qed jingħaqdu ċelloli epidermali jmissu permezz elementi ta' konnessjoni speċjali, li jissejħu desmosomes.

limfoċiti Ladarba attivat u awtoantikorpi tattakka l-desmogleins, ċelluli epidermali huma separati minn xulxin, u l-epidermide isir poruż u "pasted", u b'hekk faċilment titqaxxar u suġġetti għall-penetrazzjoni ta 'fungi varji u batterji. Fil-prattika klinika, dan il-fenomenu jissejjaħ acantholysis.

Bħala riżultat tal-proċess hawn fuq il-pazjent għandu infafet fuq il-ġilda, kif ukoll ħxuna tagħha. Fl-istess ħin huma mimlija bil effużjoni u kontinwament Fester. Maż-żmien, il-bżieżaq huma titqaxxar mill-folji, li jesponu l-tessut u li jiffurmaw timbotta u ulċeri infettati. F'każijiet avvanzati, bħal formazzjoni tista 'tkopri b'mod sostanzjali l-wiċċ kollu tal-ġisem.

informazzjoni storika

Oriġinarjament esperti marda dermatoloġiċi ma jafux kważi xejn. It-terminu "pemphigus" fuq leżjonijiet kollha ta mukużi u l-ġilda, acantholysis akkumpanjat, formazzjoni ta 'bżieżaq u distakkament tal-folji għall-iżvilupp ta selħiet suppurating. Madankollu, fl-1964 artiklu ġie ppubblikat fil-ġurnal mediku, li biddlet l-fehim tat-tobba fuq il-marda fil-kwistjoni, kif ukoll l-approċċ tagħha għall-dijanjosi u t-trattament. Peress dak iż-żmien, il-preżenza ta 'antikorpi fid-plażma tad-demm tal-pazjenti li desmogleina jsiru l-kriterju ewlieni għall-identifikazzjoni tal pemphigus.

Mill-mod, fl-1971 kien ippubblikat artiklu ieħor fejn in-natura awtoimmuni tal-investigati fid-dettall u l-mekkaniżmu ta 'żvilupp ta' din il-marda.

Is-sintomi ewlenin

Infafet fuq il-ġilda, li jirriżultaw mill-iżvilupp ta 'bladderwort vulgari jew komuni, jirrappreżentaw l-ewwel sinjal ta' mard. Għandu jiġi nnutat li dan it-tip ta 'mard iseħħ aktar ta' spiss. Skond l-esperti, dan jammonta għal 77% tal-forom kollha misjuba ta pemphigus.

Leżjonijiet fil-forma ta 'bżieżaq jaffettwaw mhux biss il-ġilda tal-pazjent, iżda wkoll il-mukoża tal-ħalq u l-gerżuma tagħha. Aktar tard dawn jinfirxu fuq parti, ġenitali esterni, wiċċ u l-bqija.

X'għandek tkun taf dwar dan il-mard tal-ġilda? Tipikament, pemphigus tiżviluppa f'daqqa. Għalhekk fuq il-ġilda b'saħħitha ffurmati lejn l-estern tensjonijiet bżieżaq żgħar li, bi gwadann b'veloċità dehra mpaħpħa apprezzabbli. kontenut tagħhom huma likwidi seru trasparenti (imdardar ftit).

Wara li jinfetħu l papules iffurmati wiċċ jonqosx, li sussegwentement fejqan, iżda jħallu traċċi ta 'pigmentazzjoni kannella.

Għal tali marda awtoimmuni karatterizzata minn fluss kronika severa fil-forma. Għandu jiġi nnutat li f'xi individwi mingħajr ebda trattament kienet osservata titjib spontanji, li ġie sostitwit mill-aggravament.

Infezzjonijiet Ħafna drabi akkumpanjata vulgaris pemphigus sekondarji (kandidjasi).

Minħabba t-telf proteina, fluwidi u l-effetti infettiv pronjożi tal din il-marda ma 'forom severi sfavorevoli.

Identifikazzjoni ta 'mard

Kif żvelat vulgaris pemphigus? Dijanjosi tal-marda titwettaq fi sptar. Il-preżenza tal-marda tkun skoperta bbażata fuq is-sintomi kliniċi u r-riżultati tal-analiżi.

L-eks jinkludu:

• A sintomu ta 'asbestos-Hansen. Din il-karatteristika hija skoperta bl-ippressar ta 'saba jew fuq kopertura tal-ħġieġ (jiġifieri, għadhom ma ppenetrawx) bużżieqa. Tali proċedura tiffaċilita distakkament mill-epidermide fil-qasam li tkun biswit papules, kif ukoll tiżdied żona tagħha minħabba l-pressjoni fluwidu fl-unità.
• Sintomu Nikolsky. Din il-karatteristika hija skoperta f'biċċiet bużżieqa tkaxkir bil forceps u tħakkik porzjon saba lejn l-estern ġilda intatta qrib is-sit ferita. Għalhekk hemm distakkament 'l-epidermis.

Għandu jiġi nnutat li l-pemphigus vulgari dawn is-sintomi mhumiex speċifiċi, u dijanjostiċi. Għandu jiġi mfakkar li tali manifestazzjonijiet jistgħu jseħħu mard ieħor.

testijiet tal-laboratorju

Kif tkun iddijanjostikata vulgaris pemphigus? Kura ta 'mard awtoimmuni għandhom jitwettqu biss wara eżami mediku. Sabiex jiġu żvelati tali marda tiġi użata:

• analiżi istoloġika, li jinvolvu eżami tal Pap, jew marki tas-swaba hekk imsejħa biex jidentifikaw bżieżaq ċelloli acantholytic (jiġifieri, ċelloli epidermali li jkunu għaddew minn bidliet morfoloġiċi).

Għandu jiġi nnutat li fuq il-bażi ta 'analiżi istoloġika ta' data biex tikkonkludi li l-iżvilupp ta 'mard awtoimmuni huwa impossibbli. Dan huwa dovut għall-fatt li hemm mard ieħor bi stampa simili.

• Metodu immunofluorescence biex jiskopru depożiti intraċellulari ta ' immunoglobulina G u A, kif ukoll biex jidentifikaw antiġeni maġġuri u minuri - desmoglein 3 u desmoglein 1. Dan il-metodu huwa l-dijanjosi aktar preċiża.

Għalhekk, il-dijanjosi "pemphigus vulgari" jitqiegħed bbażata fuq dejta kumulattivi ta 'sintomi kliniċi u stampa klinika tal-marda u r-riżultati ta' teknika immunofluworexxenza u l-eżami istoloġika.

trattament

Fil-bidu tal-iżvilupp ta 'pemphigus vulgaris pazjenti glukokortikojdi preskritti. Drogi f'dan il-grupp riċevuti f'dożi xokk. Il-ħatra tal-mediċina fi kwantitajiet kbar ta 'evidenza vitali. Rigward il-kontraindikazzjonijiet u l-effetti sekondarji, huma sekondarji.

X'jiġri jekk il-marda in kwistjoni jippreskrivi glukokortikojdi? Preparazzjonijiet għat-trattament ta 'puzyrchaki vulgari jistgħu jkunu kif ġej: "Prednisolone" "Dexamethasone" u "Triamptsinolon".

Ladarba titjib tal-pazjent, jiġifieri fin-nuqqas ta 'bżieżaq ġodda, id-doża ta' drogi titnaqqas gradwalment u jimxu l-appoġġ sabiex jipprevjenu r-rikorrenza. Tali trattament ta 'pazjenti għal żmien twil biżżejjed.

Minbarra glukokortikojdi, il-pazjenti jistgħu jaħtru aġenti ċitotossiċi, immunosoppressivi, inkluż "Methotrexate", "Azathioprine" jew "Prospidin". Dawn huma meħtieġa biex jitneħħew l-problemi ta 'reazzjonijiet avversi wara l-inġestjoni ta' drogi bażiċi.

Metodi oħra ta 'trattament

Jekk ikun hemm indikazzjonijiet li f'pazjenti bil-marda awtoimmuni jistgħu jiġu ttrattati bl-antibijotiċi, u mediċini li jappoġġjaw is-sistema kardjovaskulari, jirregolaw pressjoni tad-demm u jinnormalizzaw l-funzjonament tal-fwied u l-kliewi.

Meħtieġa wkoll teħid ta 'aġenti li fihom il-potassju, kalċju u vitamini. Għat-trattament topiku ta 'mediċini anti-infjammatorji pemphigus, infużjonijiet u decoctions ta' ħxejjex aromatiċi jistgħu jintużaw.

Għandu jiġi nnutat ukoll li, skond il-kondizzjoni tal-pazjent jista 'jiġi assenjat lil dawk il-proċeduri kif gemabsorbtsiya, trasfużjoni ta' demm u plażmafereżi.