Harlequin Sindromu: Sintomi, karatteristiċi u t-trattament

trabi tat-twelid huma vulnerabbli ħafna. Anke fil-ġuf, dawn jistgħu jiġu affettwati minn fatturi negattivi varji li jikkawżaw l-patoloġija tat frak. Bħala riżultat, imwieled, toddler għandha ħafna ta 'problemi. Wieħed mill-agħar devjazzjoni huwa sindromu Harlequin. Il-marda huwa msemmi għall-karattru tal-dell'Arte Commedia Taljan, li libes libsa magħmula minn ruttam drapp ikkuluriti.

sindromu Harlequin fl twelid

Tobba ssib il-problema immedjatament wara t-twelid ta 'tarbija. Skond dawn, l-sindromu Harlequin jista 'jiġi spjegat mill-imperfezzjoni tas-sistema awtonomika li m'għadux d-dritt li tikkontrolla ton vaskulari. Il-marda tista 'wkoll jiġi attivat mill-gravità sempliċi. Għaliex qed jiġri dan? Tobba ma tistax tagħti risposta ċara għad-domandi urġenti. Il-firxa ta 'raġunijiet għall-wiesa' ħafna: mill-sempliċi nuqqas ta 'żvilupp tal-fetu li għażliet tajbin foqra, li twassal il-mara tqila.

Is-sindrome tista manifest bħala kollha fuq il-ġisem, u biss f'ċerti oqsma tal-ġisem. Dawn il-gidjien, it-tobba jgħidu, huma kontinwament morda bil irjiħat, għaliex disturbati termali. Toddler fi kwalunkwe żmien tas-sena se għaraq profusely, imbagħad f'daqqa li supercool, bħala riżultat ta 'infezzjonijiet virali persistenti huma pprovduti lilu. Barra minn hekk, l-sindromu jagħti piż skumdità, hekk spiss il-wild biki, hija kwiet u irritabbli.

sintomi

Skond xi rapporti, l-sindromu jista 'jkun konsegwenza ta' asfissija fetu jew tikseb minnhom fit-twelid korriment intrakranjali. Hu kien ukoll dijanjostikati f'każijiet ta 'leżjonijiet tal-hypothalamus u l-medulla oblongata. Fi kwalunkwe każ, il-parir eżatt jikkawżaw newrologu. Jikxfu l-marda hija pjuttost sempliċi: huwa s-sintomu prinċipali ta 'ħmura tal-ġilda, meta l-Frak tinsab fuq in-naħa tagħha. F'dan il-każ, il-konfini tal-bidla kulur isseħħ eżattament fil-linja tas-sinsla.

partijiet kulur irregolari tal-ġisem iseħħ ftit minuti wara t-tqegħid-tarbija. Jidher bħala sindromu Harlequin. Photo tfal żgħar Enċiklopediji mediċi juru l-istampa ikrah - il-parti ta 'fuq tal-ġisem tagħhom għandha kulur normali, is-sottostanti isir aħmar jgħajjat, xi kultant bil-lewn blu. Il-fenomenu huwa notevoli għal diversi minuti. Xi esperti jgħidu li l-sindromu jista 'jkun sinjal ta' prematurità.

manifestazzjonijiet fil-ġilda

Jekk id-deskrizzjoni tal-marda li tuża termini mediċi, l-sindromu Harlequin timmanifesta ruħha bħala keratinization ġilda kompatti. Mhuwiex hekk imsejjaħ saff granulari, minflok plakek viżibbli iffurmati matul qsim tal-epidermis. F'dawn il-formazzjonijiet jkollhom sura eżagonali, huma spiss separati minn xquq aħmar skur. kulur tal-ġilda waqt li griż jew jaundiced.

Tfal imwielda ma 'dan is-sindromu ta' spiss ikollhom anormalitajiet oħra: dawn jistgħu jseħħu deformazzjoni tal-ħalq (xufftejn hu tfakkar ħut), ectropion, żviluppat indebitament widnejn wisq ċatti. F'xi każijiet, dijanjostikati bil microcephaly, meta t-tarbija tkun kranju sottożviluppati: bħala riżultat, twieled ma 'moħħ żgħir ħafna. Tali tifel u tifla jmutu fil-perjodu tat-twelid jew fit-twelid.

karatteristiċi tal-marda

Kids mhux dejjem jmutu, jekk ikollhom l-patoloġija tal Harlequin. Is-sindrome mhix sentenza. Il-marda ma tistax tkun ippronunzjata, barra minn hekk, jekk jiġi dijanjostikat malajr u b'mod kompetenti, jistgħu itaffu l frak kundizzjoni preparazzjonijiet speċjali. Dawn it-tfal huma mkasbra mhux biss sħana, iżda wkoll il-bilanċ elettrolit. Chapped nifs utrudnyaet ġilda u l-moviment. Fil xquq kbar jistgħu jiksbu infettati u jiżviluppaw sepsis.

Fortunatament, il-marda mhux komuni ħafna. F'dan il-każ, il affiljazzjoni sesswali tarbija ma jimpurtax: il-patoloġija suxxettibbli għall kemm subien u bniet. Tobba jgħidu li l-sindromu ta 'spiss runs iebsa. L-pronjosi f'ħafna każijiet suffiċjenti sfavorevoli. L-etjoloġija tal-sindromu għadu mhux magħruf.

terapija

Frak preskritt kors ta 'trattament, li timmira li tinżamm it-temperatura normali tal-ġisem u l-istabbilizzazzjoni ta' bilanċ ilma elettroliti. Barra minn hekk, tali pazjent teħtieġ dieta normali, anti-infjammatorji, terapija antibatterika. L-użu tal retinojdi fil-forma ta 'ingwenti u kapsuli orali żżid b'mod sinifikanti r-rata ta' sopravivenza, jekk it-tarbija tkun iddijanjostikata sindromu Harlequin. Trattament jinvolvi l-użu ta 'drogi, fejn is-sustanza attiva hija isotretinoin u acitretin. Minkejja dan, id-difetti jibqgħu fuq il-ġilda sa l-aħħar ta 'ġranet. Il-kwalità tal-ħajja f'dawn il-pazjenti jitnaqqsu b'mod sinifikanti.

Jekk il-sindromu mhijiex ippronunzjata, huwa possibbli li tagħmel mingħajr mediċini. Ġenituri biżżejjed appoġġ fil-mixtla temperatura normali - madwar 20 grad. Jgħallmu l-frak lil estremi tal-klima għandha gradwalment: l-ewwel, għandu jadattaw għall-kesħa, u imbagħad għas-sħana. Dan il-mod inti se ferrovija tas-sistema awtonomika u l-bastimenti kid ħajt. Ftakar: jekk it-tarbija kien għaraq, inti għandek bżonn għall-bidla ħwejjeġ immedjatament. Dawn il-proċeduri huma meħtieġa li jagħtu riżultat pożittiv.