Ċiklu ornithine: Skema reazzjoni, id-deskrizzjoni, disturbi metaboliċi

Għall-ġisem uman tinżamm l-attività normali, li jkun żviluppat mekkaniżmi sabiex jitneħħew is-sustanzi tossiċi. Fost dawn, ammonja - tmiem prodott tal-metaboliżmu ta 'komposti tan-nitroġenu, fil-proteini partikolari. NH ₃ huwa tossiku għall-organiżmu, u bħal kull velenu outputted permezz ta 'sistema eskretali. Iżda qabel ma ammonja tgħaddi minn serje ta 'reazzjonijiet konsekuttivi, li tissejjaħ il-ċiklu ornithine.

Tipi ta 'metaboliżmu nitroġenu

Mhux annimali kollha kkaratterizzati minn rilaxx tal-ammonja fl-ambjent. finali sustanzi metaboliżmu nitroġenu alternattivi huma l-aċidu uriku u l-urea. Għaldaqstant, it-tliet tipi huma msejħa metaboliżmu nitroġenu, skont is-sustanza emess.

tip Ammoniotelichesky. Is-sustanza finali hawnhekk hija ammonja. Huwa gass bla kulur li jinħall fl-ilma. Ammonioteliya karatteristika tal-ħut kollu li jgħixu l-għadajjar tal-melħ.

tip Ureotelic. Annimali, li huma kkaratterizzati minn ureoteliya, rilaxx fl-ambjent ta 'urea. Eżempji jinkludu ħut ilma ħelu, anfibji, u mammiferi, inkluż il-bniedem.

tip Urikotelichesky. Hawnhekk huma dawk ir-rappreżentanti tad-dinja annimal, li fihom il-metaboliti finali huma kristalli ta 'aċidu uriku. Din is-sustanza bħala l-prodotti tal-metaboliżmu nitroġenu iseħħ fl-għasafar u rettili.

Fi kwalunkwe minn dawn il-każijiet, il-problema finali prodott iskambju - huwa t-tneħħija bla bżonn ta 'nitroġenu mill-organiżmu. Jekk dan ma jseħħx, hemm ċelloli valutazzjoni u l-inibizzjoni ta 'reazzjonijiet importanti.

X'inhu urea?

Urea - hija amide ta 'aċidu karboniku. Huwa fformat minn ammonja, diossidu tal-karbonju, nitroġenu u gruppi amino ta 'ċerti sustanzi matul il-kors tar-reazzjonijiet taċ-ċiklu ornithine. Urea - a annimali ureotelic għażla prodott, inklużi bnedmin.

Urea huwa wieħed mill-modi ta 'tneħħija ta' nitroġenu żejjed mill-ġisem. Il-formazzjoni ta 'din is-sustanza għandha tread funzjoni bħala urea prekursur - ammonja huwa tossiku għal ċelluli umani.

Matul l-ipproċessar ta 'g proteina 100 fl-awrina ta' natura differenti stands 20-25 g urea. Is-sustanza hija sintetizzati fil-fwied, u mbagħad permezz tal-demm jidħol fil-nephron ta kliewi u eliminat fl-awrina.

Fwied --korp ewlieni ta 'urea

Fil-ġisem uman ma jkunx hemm ċellula tali, li se jattendu assolutament l-enzimi taċ-ċiklu ornithine. Minbarra l-epatoċiti, tal-kors. funzjoni taċ-ċelluli tal-fwied mhuwiex biss li sinteżi u l-qerda ta 'emoglobina, iżda fit-twettiq tar-reazzjonijiet kollha sintesi urea.

Taħt ċiklu deskrizzjoni ornithine xierqa-fatt li huwa l-uniku mod sabiex jitneħħew nitroġenu mill-ġisem. Jekk, fil-prattika, li jinibixxu s-sinteżi jew azzjoni ewlenija enzimi waqfiet sinteżi urea u l-korp die minn ammonja żejjed fid-demm.

ċiklu ornithine. reazzjonijiet bijokimika

ċiklu sintesi urea iseħħ f'diversi stadji. Total dijagramma taċ-ċiklu ornithine ppreżentati hawn taħt (immaġini), u għalhekk tanalizza kull reazzjoni individwalment. L-ewwel żewġ stadji jseħħ direttament fil-mitokondrija taċ-ċelloli tal-fwied.

NH ₃ jirreaġixxi bid-diossidu tal-karbonju bl-nefqa ta 'żewġ molekuli ATP. Bħala riżultat ta 'reazzjonijiet jikkunsmaw l-enerġija karbamoilfosfat iffurmati, li jkun fih il-bond enerġija. Jikkatalizza dan il-proċess enzima karbamoilfosfat synthetase.

Karbamoilfosfat jirreaġixxi ma ornithine taħt l-azzjoni ta 'l-transferase carbamoyl ornithine enzima. Bħala riżultat, bond enerġija hija meqruda, iżda għad-detriment ta 'l-enerġija tagħha ġġenerata citrulline.

-Tielet stadju u dawk sussegwenti ssir mhux fil-mitokondrija u fil-ċitoplasma ta 'epatoċiti.

Hija reazzjoni bejn citrulline u aspartat. C 1 infiq ta 'molekula ATP u l-suċċinat-arginine synthase enzima arginine succinate ffurmat.

Arginine suċċinat flimkien mal-lyase suċċinat arġinina enzima mifruq li arginine u tenofovir.

Arginine fil-preżenza ta 'ilma u taħt l-azzjoni ta' arginase mifruq li ornithine (reazzjoni 1) u l-urea (prodott finali). Iċ-ċiklu għalqet.

ċiklu sinteżi urea enerġija

ċiklu ornithine - proċess intensiv ta 'enerġija li fih kkunsmata molekuli bonds enerġija ta adenosina trifosfat (ATP). Matul ir-reazzjoni, 5 3 huma ffurmati molekula flimkien ADP. Barra minn hekk, l-enerġija jintefqu fuq it-trasport ta 'sustanzi mill-mitokondrija għall-ċitoplasma u viċi versa. Fejn ma l-ATP?

Fumarate, li kienet iffurmata fis-raba reazzjoni tista 'tintuża bħala sottostrat fiċ-ċiklu aċidu tricarboxylic. Matul is-sintesi ta 'tenofovir malate NADPH allokati, li tirriżulta fi molekuli ATP 3.

Ir-reazzjoni tal-deamination ta 'glutamate wkoll rwol fil-provvista ta' ċelluli tal-fwied bl-enerġija. Hawnhekk allokati wkoll 3 molekuli ATP li huma fuq is-sintesi urea.

Ir-regolament tal-attività taċ-ċiklu ornithine

Normalment, l-istadju urea reazzjoni sinteżi topera fi 60% tal-valuri possibbli. Bil kontenut ta 'proteina miżjuda fl-ikel hija reazzjonijiet aċċelerata, li twassal għal effiċjenza globali ogħla. Disturbi metaboliċi taċ-ċiklu ornithine osservati fil sforz fiżiku għolja u sawm fit-tul, meta l-korp jibda biex tkisser proteini tiegħu stess.

Regolament tal ċiklu ornithine jistgħu jseħħu fil-livell bijokimiċi. Hawnhekk, il-mira hija l-enzima primarja karbamoilfosfat synthetase. attivatur allosteric tagħha huwa N-acetyl-glutamate. Fil kontenut għoli tiegħu fil-ġisem ta 'reazzjonijiet sinteżi urea huma normali. Bl-nuqqas tas-sustanza jew prekursuri tagħha, monosodium u aċetil-CoA, iċ-ċiklu ornithine jitlef tagħbija funzjonali tagħha.

Komunikazzjoni ċiklu sinteżi urea, iċ-ċiklu Krebs

Ir-reazzjonijiet ta 'żewġ proċessi jseħħu fil-matriċi mitokondrijali. Dan jagħtik l-opportunità li jipparteċipaw f'xi materja organika fil żewġ proċessi biokimiċi.

CO ₂ u adenosine, li huma ffurmati fil-ċiklu aċidu ċitriku, huma prekursuri karbamoilfosfata. ATP huwa wkoll sors importanti ta 'enerġija.

ċiklu ornithine, reazzjonijiet li jseħħu fil-epatoċiti tal-fwied, - sors ta 'tenofovir, wieħed mill-substrati ewlenin taċ-ċiklu Krebs. Barra minn hekk, din is-sustanza bħala riżultat ta 'reazzjonijiet gradwali multipli tagħti lok għal aspartate, li mbagħad huwa użat fil-bijosintesi tal ċiklu ornithine. Reazzjonijiet jinvolvu NADPH fumarate huwa s-sors, li jistgħu jintużaw biex phosphorylate ADP għall ATP.

It-tifsira bijoloġiku ta 'ċiklu ornithine

Il-massa tan-nitroġenu jidħol fil-ġisem fi proteini. Fil -metaboliżmu ta 'l-amino aċidi huma meqruda, ammonja hija ffurmata bħala prodott finali tal-metaboliżmu. Ornithine ċiklu - pluralità ta 'reazzjonijiet suċċessivi, il-kompitu prinċipali tagħha huwa li jneħħu t-tossiċità NH ₃ ma traduzzjoni urea tagħha. Urea, imbagħad, flussi fil-nephron kliewi u eliminat fl-awrina.

Barra minn hekk, mill-ornithine ċiklu huwa sors ta 'arginine - wieħed mill-aċidi amino essenzjali.

Anormalitajiet fil-sintesi urea tista 'twassal għal tali mard kif hyperammonemia. Dan patoloġija huwa kkaratterizzat minn konċentrazzjoni akbar ta 'l-ammonju joni NH _{4 ⁺} fid-demm. Dawn l-ions jaffettwaw ħażin il-ħajja tal-organiżmu, għeluq jew jonqos xi proċessi importanti. Jinjora din il-marda tista 'twassal għall-mewt.