Macroglobulinemia Waldenstrom s: sintomi, kawżi, pronjosi

mard tad-demm ereditarji huma rari, iżda huma perikolużi ħafna għall-bnedmin. marda waħda bħal din hija Vandelstrema macroglobulinemia.

Milli huwa kkaratterizzat?

Taħt din il-marda fil-mediċina moderna tirreferi għal sindromu ematoloġiċi ereditarji akkumpanjata mill-preżenza ta macroglobulin demm. Din il-proteina hija ffurmata mill-attività ta 'ċelluli monoklonali demm B limfojde (B-limfoċiti).

Normalment, dawn iċ-ċelluli huma responsabbli għas-sintesi tal globulin demm M. Meta xi funzjoni tal -mudullun (spiss fl-iżvilupp tal-proċess tat-tumur) hija bidla fil-kompożizzjoni aċidu amino u s-sekwenza tal-ġeni, li jwassal għal macroglobulin sinteżi, jiġifieri iżvilupp macroglobulinemia Waldenstrom s.

Il-marda hija pjuttost rari, madwar 3 każijiet għal kull miljun ruħ. Hija għandha tiżviluppa prinċipalment fl-irġiel fuq l-età ta '55 sena. dan patoloġija huwa kważi ma jseħħx sa 40 sena.

Kif, allura, manifest il-marda fil-livelli ċellulari u fit-tessuti? Liema istrutturi huma affettwati fl-ewwel post u li bħala riżultat hemmhekk?

-Patoġenesi tal-marda

Fil-qalba tal patogenza-marda hija proliferazzjoni malinn ta 'ċelluli tal-plażma Klonu ċelloli li kapaċi jiżviluppaw immunoglobulina M. Dawn iċ-ċelluli tinvadi-mudullun, fwied, milsa, fejn dawn jibdew jipproliferaw b'mod attiv u inixxu macroglobulin patoġeniċi. B'hekk jiżviluppaw macroglobulinemia Waldenstrom s.

L-akkumulazzjoni ta 'proteina patoġenika fid-demm twassal għall-iżvilupp ta' viskożità tiegħu. Bħala riżultat ta 'mnaqqsa rata tal-fluss tad-demm permezz tal-bastimenti, li twassal għal staġnar tagħha. Barra minn hekk, inibit fatturi ta 'koagulazzjoni plażma (minħabba l-tgeżwir u inattivati minnhom macroglobulins). Minħabba dan fixklu l-formazzjoni ta 'embolu normali, li finalment iwassal għal żieda fil-fsada.

Viżwalment, meta eżaminat taħt mikroskopju, iċ-ċelloli tal-mudullun, jistgħu jidhru hemmhekk akkumulazzjonijiet "plazmatizirovannyh" limfoċiti, numru kbir ta 'B-limfoċiti maturi u jobżqu medjaturi infjammatorji ta' ċelluli mast. Kollha ta 'dawn iċ-ċelluli jissuġġerixxi li hemm macroglobulinemia Waldenstrom.

sintomi

Kif tista klinikament tiġi suspettata tal-marda?

L-ewwel pazjenti se jilmentaw minn sintomi nonspecific - dgħjufija ġenerali, deni ta 'grad baxx għal żmien twil, għaraq, telf ta' piż għall-ebda raġuni apparenti.

L-aktar sintomu prinċipali, fuq il-bażi tagħhom nistgħu jissuspettaw li macroglobulinemia Vandelstrema evolviet, huwa żdied fsada mill-imnieħer, ħanek u membrani mukużi. Ħafna inqas osservati frekwentement tbenġil taħt il-ġilda u tbenġil.

Maż-żmien, jistgħu jiżviluppaw epatosplenomegalija u limfadenopatija (lymph nodes minfuħin). Huwa wkoll possibbli l-iżvilupp ta 'komplikazzjonijiet macroglobulinemia.

Meta nuqqas li tiġi pprovduta kura medika f'waqtha hemm riskju ta 'pazjent koma, u saħansitra mewt (iżda l-pazjenti jmutu huma normalment mhux tant fuq dak li qed isofru minn macroglobulinemia Waldenstrom s). Il-kawżi ta 'mwiet tagħhom huma r-riżultat ta' komplikazzjonijiet żviluppati.

kumplikazzjonijiet tal-marda

L-istess jista 'tkun ikkumplikata mill-marda?

Primarjament involuti fil-proċess patoloġika tas-sistema kardjovaskulari, jiġifieri l-bastimenti żgħar - kapillari, arterjoli u venules. Billi tnaqqas fluss tad-demm osservati l-iżvilupp ta 'retinopatija, nefropatija. ħsara fil-kliewi. F'dan il-każ karatterizzata mill-iżvilupp ta 'okklużjoni vaskulari glomerulari u urolithiasis ma depożizzjoni ta' urate.

Macroglobulinemia Waldenstrom kkaratterizzat minn immunità baxxa u t-twaħħil infezzjonijiet opportunistiċi jikkumplikaw u dijanjostiċi għall-marda prinċipali.

Peress li l-progressjoni tal-proċess huwa soppressjoni notevoli ta 'kważi mikrobi kollha tal ematopoiesi u l-iżvilupp ta' panċitopenija. Amyloidosis karatterizzata mill-iżvilupp u leżjonijiet patoloġiċi Skond fwied proteini u vini milsa, li tiggrava aktar u għalhekk l-funzjoni indebolita tagħhom.

dijanjostika

Liema metriċi ser jgħinek tifhem li macroglobulinemia evolvew?

L-ewwel, għandna jagħtu attenzjoni lill-CBC. L-indikaturi ewlenin tal-mard se jiżdiedu fil-rata ta 'sedimentazzjoni-eritroċiti u l-formazzjoni ta' speċifiku "rouleaux" - jeħlu ma 'xulxin ta' ċelluli ħomor tad-demm. WBC tipikament jindika numru akbar ta 'limfoċiti fl-analiżi u l-apparenza ta' forom lewkoċiti immaturi.

Biex tikkonferma l-dijanjosi billi jwettqu immuno. Wara li tagħmel dan l-istudju ma tistax tidentifika ammont akbar fid-immunoglobulina demm M

immunoglobulini monoklonali huma determinati fid-demm wara ż-żieda tas-sera ttikkettjati.

Sintomi addizzjonali, iżda mhux speċifiċi jinkludu l-fwied imkabbar u l-milsa, is-sejba ta 'amilojde fil bijopsija kappillyarah kliewi, kif ukoll li tnaqqas l-għadd ta' fatturi ta 'koagulazzjoni plażma (b'mod partikolari, fattur 8).

trattament

Fl-istadji bikrija tal-marda, sakemm ma jkunx hemm involviment sinifikanti organu intern, trattament speċifiku mhux indikat. Spiss, dawn il-pazjenti huma taħt superviżjoni medika fl-hematologist distrett.

Meta l-ewwel sintomi u jikkonfermaw li l-marda - macroglobulinemia Waldenstrom, jibda terapija speċifika ma ċitostatiċi. Għal użu Trattament mediċini bħal "hlorbutin", "Cyclophosphamide". Huma għandhom effett ċitostatika u jrażżnu l-attività ta 'klonu malinn ta' B-lifotsitov.

Maħtur fl-ewwel post "hlorbutin" sa 6 mg kuljum mill-ħalq għal 3-4 ġimgħat. Żieda fid-dożaġġ huwa mimli bl-iżvilupp ta 'aplasija mudullun. Wara li tispiċċa l-kors ta 'dożi ta' manteniment ta 'trattament preskritt tal-mediċina (4.2 mg) kull ġurnata oħra.

Li jtejjeb il-parametri rheological demm użati plażmafereżi. trattament plażmafereżi isir għall-użu ta 'drogi ċitotossiċi. Għall-proċedura ta 'tneħħija murija fit-2 litri plażma ma sostituzzjoni donatur fuq inattivat tagħha.

prevenzjoni

Minħabba li l-marda hija ereditarja, huwa diffiċli fi kwalunkwe mod jaffettwa l-iżvilupp tagħha, peress li huwa diġà stabbilit fil-ġeni. L-uniku mod biex jiġi evitat l-iżvilupp ta 'dijanjosi f'waqtha tal-marda u l-pjan tajjeb mislut ta' trattament.

Indirettament taffettwa l-marda tista 'tkun soġġetta għal stil ta' ħajja b'saħħithom, biex jieqfu jpejpu u l-alkoħol, limitu affumikat u platti pikkanti.

Peress li l- marda hija ġenetika, dan jista 'jwassal iżvilupp tagħha u xi kundizzjonijiet ħżiena - taħdem ma ' żebgħa anilina, żebgħa, verniċ.

infezzjonijiet virali frekwenti huma wkoll kapaċi li jibdlu l-ġenoma tal-bniedem. kura bikrija ta 'dan il-mard se jgħin biex jipprevjeni bidliet fil-ġeni u jipprevjenu l-iżvilupp ta' macroglobulinemia.

Miżuri preventivi jistgħu jiġu attribwiti għal jiffamiljarizzaw pazjenti mal-karatteristiċi tal-marda u l-promozzjoni tal-attivitajiet tagħhom biex jikkonformaw ma 'stil ta' ħajja b'saħħithom.

pronjosi

Liema jistenna għal pazjenti li żviluppaw macroglobulinemia Waldenstrom? Pronjożi tal-marda jiddependi fuq is-severità tal-marda li żviluppaw kumplikazzjonijiet u trattament fil-ħin.

Jekk il-marda hija fl-istadju bikri ta 'żvilupp tiegħu, f'ħafna każijiet huwa possibbli li jipprevjenu l-progress tagħha. Dawn il-pazjenti anke jkollhom ċans għal fejqan komplet, l-użu ta 'dożi ta' manteniment ta 'ċitostatiċi xorta jistgħu jżidu b'mod sinifikanti għomor tal-ħajja tagħhom.

Huwa ferm agħar għal dawk bi macroglobulinemia ikkumplikata Waldenstrom s. Sintomi, l-pronjosi tagħhom huwa diżappunt kbir - fwied amilojde u l-kliewi, fsada u l-iżvilupp frekwenti koma paraproteinemic. Jekk il-ħin ma jgħinx dawn il-pazjenti, probabbiltà għolja ta 'mewt.

L-għomor tal-ħajja medja għall-pazjenti bil-marda hija ta 'madwar 4-5 snin. Meta tfassal sew tal-pjan ta 'trattament jista żżidu għal 9-12 snin.

Riskju ta 'mard

Minħabba li l-marda sseħħ rarament, huwa diffiċli biex wieħed jissuspetta lilu ta 'l-iżvilupp ta' raġel li kważi qatt met lilu. Minħabba li l-ewwel kuntatt mal terapisti lokali tal-pazjent, huwa fuq spallejn tagħhom, u huwa responsabbli biex jiżgura li fil-ħin kienet suspettata u dianiostikat macroglobulinemia Waldenstrom s. X'inhu din il-marda, se jiġi mfakkar, mhux tobba kollha, madankollu, li wieħed jaħseb li l-pazjent għadha kif mogħti patoloġija, b'kont meħud manifestazzjonijiet kliniċi kollha tiegħu, jekk xi terapista.

Fil-futur, dan il-pazjent se jwassal hematologists, iżda l-dijanjosi primarja hija bbażata biss fuq l-ispallejn tal kliniki tobba.

identifikazzjoni tard tal-marda twassal għal konsegwenzi gravi meta kimoterapija ma jibqgħux aktar effettivi. Dan huwa għalfejn inti għandek tkun taf dwar din il-marda kollu ma titlifx dan u ma jġibux għal stat ta 'negliġenza.