ALS marda: kawżi, sintomi u kors. Dijanjosi u trattament ta 'amijotrofika laterali sklerożi

Moderna mediċina jiġifieri kontinwament jevolvu. Xjentisti joħolqu ifejjaq ġodda għal mard inkurabbli qabel. Madankollu, l-esperti ma tistax llum jipprovdu trattament adegwat għall-mard kollha. Wieħed tali mard jiġifieri l-marda ALS. Il-kawżi ta 'din il-marda għadhom mhux eżaminati, u l-għadd ta' pazjenti jiżdied kull sena biss. F'dan l-artikolu jieħdu aktar mill-qrib ħarsa lejn din patoloġija, tagħha prinċipali sintomi u l-metodi ta 'trattament.

informazzjoni ġenerali

Amijotrofika isklerożi laterali (ALS, marda ta Lou Gehrig) hija patoloġija serja tas-sistema nervuża, fejn ikun hemm it-telf hekk imsejħa ta 'newroni bil-mutur fil-korda spinali, kif ukoll fil-kortiċi tal-moħħ. Hija jiġifieri kronika u inkurabbli mard li gradwalment twassal għall-deġenerazzjoni tas-nervuża sistema. Fl-aħħar stadji tal-marda tal-persuna ssir hilflose, iżda huwa żamm ċara moħħ u mentali tas-saħħa.

mard ALS, il-kawżi, u li tintemm il-patoġenesi ma ġiex studjat, l-ebda metodi dijanjostiċi differenti u t-trattament speċifiċi. Xjentisti llum Tkompli attiv tesplora. Issa huwa magħruf li l-marda tiżviluppa aktar fin-nies bejn l-etajiet ta '50 u sa madwar 70 sena, iżda hemm każijiet u l-telfa qabel.

klassifikazzjoni

Jiddependi fuq il-post ta 'l-sintomi primarji ta' l-ispeċjalisti marda huma dawn li ġejjin fil-forma:

1. forma lumbosacral (hemm ksur tal-funzjoni tal-moviment tal-riġlejn).
2. Bulbar forma (xi affettwata moħħ nuklei, li jinvolvi paraliżi tal-ċentrali karattru).
3. forma ċervikali-toraċi (sintomi primarji huma familjari mal-bidliet ta 'funzjoni tal-moviment tas-saqajn ta' fuq).

Fuq l-oħra naħa, l-esperti jiddistingwu tliet tipi ta 'ALS' mard:

1. forma Mariana (sintomi primarji jseħħu kmieni ħafna, hemm kors bil-mod tal-marda).
2. Classic sporadika tip (95% tal-każijiet).
3. tip familja (ivarja manifestazzjoni tard u predispożizzjoni ereditarja).

Għaliex marda ALS hemmhekk?

Il-kawżi ta 'din il-marda, sfortunatament, għadhom mhumiex mifhuma. Ix-xjentisti issa iżolati numru ta 'fatturi, bl-eżistenza tiegħu x'aktarx jimirdu żidiet diversi drabi:

• ubikvina proteina mutazzjoni;
• tkissir fattur azzjoni neurotrophic;
• mutazzjonijiet ta 'ċerti ġeni;
• akbar ossidazzjoni radikali ħielsa fil ċelloli newronali infushom;
• preżenza ta 'aġent infettiv;
• żieda fl-attività tal-hekk imsejħa aċidi amino stimulant.

mard ALS. sintomi

Ritratt ta 'pazjenti b'din il-marda tista' tinstab fil-direttorji speċjalizzati. Kollha kemm huma magħquda biss minn ħaġa waħda --sintomi esterni tal-marda fl-aħħar stadji.

Rigward il-primarja klinika sinjali ta 'mard, huma rari ħafna jikkawżaw wariness min-naħa tal-pazjenti. Barra minn hekk, il-pazjenti potenzjali spiss jispjegaw tensjoni kontinwa tagħhom jew nuqqas ta 'mistrieħ mill-rutina tax-xogħol. Dawn li ġejjin huma l-sintomi tal-marda, li jseħħu fl-istadji bikrija:

• dgħjufija fil-muskoli;
• disartrija (diffikultà biex titkellem);
• spażmi fil-muskoli frekwenti;
• tnemnim u dgħjufija tas-saqajn;
• twitching dawl tal-muskoli.

Dawn kollha sinjali għandu jibgħat alert kulħadd u jsir raġuni għal riferiment lill speċjalista. Inkella, il-marda rieda progress, li jiġifieri diversi drabi żidiet il-probabbiltà ta 'komplikazzjonijiet.

il-marda

Kif jiġifieri ALS? Il-marda, is-sintomi tagħhom ġew elenkati hawn fuq, inizjalment jibda bil dgħjufija fil-muskoli u tirżiħ fl-estremitajiet. Jekk patoloġija tiżviluppa mal-saqajn, il-pazjenti jista 'jkollhom diffikultà mixi, kontinwament f'saqajhom.

Jekk il-marda timmanifesta ruħha bl-inqas tħarbit ta 'l-dirgħajn, hemm problemi bl-implimentazzjoni tal-ħidmiet l-aktar elementari (buttuni qmis, dawwar iċ-ċavetta fis-serratura).

Kif inkella tista tagħraf mard ALS? Il-kawżi tal-marda f'25% tal-każijiet huma koperti fil leżjonijiet tal-oblongata medulla. Inizjalment, id-diffikultajiet biex titkellem u mbagħad tibla. Dan kollu jinvolvi problemi bil chewing ikel. Bħala riżultat, in-nies ma jibqgħux jieklu sew u jitilfu l-piż. F'dan ir-rigward, ħafna pazjenti jaqgħu fi stat depressivi, minħabba li l-marda normalment ma taffetwax il-funzjoni konjittiva.

Xi pazjenti jkollhom diffikultà li jiffurmaw kliem u anke l-konċentrazzjoni normali. Minuri vjolazzjonijiet ta 'din ix-xorta jiġifieri ħafna drabi minħabba fqira nifs bil-lejl. Professjonisti mediċi issa għandhom li tgħid il-pazjent dwar il-karatteristiċi tal-fluss ta 'marda, għażliet ta' trattament, sabiex ikun jista 'javvanza li jagħmel deċiżjoni infurmata dwar il-futur tagħhom.

Ħafna mill-pazjenti jmutu f 'inkapaċità respiratorja jew pnewmonja. Normalment, mewt tiġri fi żmien ħames snin mid-data tal-konferma tal-marda.

dijanjostika

Ikkonferma l-preżenza tal-marda jistgħu biss speċjalista. F'dan ir-rigward, il-primarja rwol kompetenti interpretazzjoni tal eżistenti klinika istampa f'xi dettall pazjent. Huwa estremament importanti dijanjosi differenzjali ta ' mard ALS.

1. Elettromijografija. Dan il-metodu jagħmilha possibbli li tiġi kkonfermata l-preżenza ta faxxikulazzjonijiet fl-istadji bikrija ta 'żvilupp tagħha. Matul din il-proċedura, espert teżamina l-attività elettrika tal-muskoli.
2. MRI tiżvela anormali foċi u tivvaluta l-funzjonament tal-nervuża strutturi.

Liema għandhom jiġu ttrattati?

Sfortunatament, il-mediċina llum jiġifieri li ma joffru effettiv terapija kontra din il-marda. Kif nista jingħelbu l-marda ALS? It-trattament għandhom ikunu mmirati primarjament lejn tnaqqis kors marda. il-miżuri li ġejjin jintużaw għal dawn l-iskopijiet:

• massaġġi speċjali u d-dirgħajn;
• fil-każ ta 'falliment tal-muskoli respiratorji hija maħtura mill ventilazzjoni mekkanika;
• fil-każ tal-doldrums rakkomandat trankwillanti u anti-dipressanti. F'kull każ, id-drogi huma preskritti fuq bażi individwali;
• uġigħ fil-ġogi stoped NSAIDs ( "Finlepsin");
• Illum speċjalisti offerta l-pazjenti l-droga "Riluzole". Huwa wera effett u huwa inibitur tar-rilaxx tal-hekk imsejħa aċidu glutamiku. Meta jinbelgħu droga inaqqas newronali ħsara. Madankollu, anke dan ifisser ma tkunx tista 'tfejjaq l-pazjent kompletament, hija inaqqas biss l-ALS marda;
• Biex tiffaċilita l-moviment tal-pazjent li jużaw speċjali apparati (qasab, siġġijiet) u għenuq għat-sħiħ iffissar tal-għonq.

Staminali terapija ta 'ċelloli

F'ħafna pajjiżi Ewropej għal pazjenti ALS llum huma ttrattati bl ċelloli staminali tagħhom stess, li wkoll jgħin biex titnaqqas l-iżvilupp tal-marda ta. Dan it-tip ta 'terapija huwa mmirat biex itejjeb il-primarja funzjonijiet tal-moħħ. Staminali ċelloli trapjantati fil-ħsara qasam, Restore newroni, ittejjeb il-provvista ta 'ossiġnu-moħħ u jikkontribwixxu għall-ħolqien ta' ġodda demm bastimenti.

Allokazzjoni ta 'ċelloli staminali stess u trapjant immedjat tagħhom huwa normalment imwettaq fuq bażi outpatient. Wara t-trattament, il-pazjent ikun għadu 2 ijiem fil-isptar, fejn speċjalisti tissorvelja kondizzjoni tiegħu.

Matul il-phone trattamenti huma amministrati fil-CSF titqiba lumbari. Barra l-ġisem ma jkunux permessi li jirriproduċu fuq tagħhom stess, u reimplantation titwettaq biss wara tindif bir-reqqa.

Importanti, dan it-tip ta 'terapija jista' jnaqqas b'mod sinifikanti l-marda ALS. pazjenti Photo wara 5-6 xhur wara l-proċedura juri b'mod ċar din l-affermazzjoni. Kompletament jeħles mill-marda mhux se jgħinu. Sfortunatament, każijiet bħal dawn huma rreġistrati, u meta t-trattament ma tagħti ebda effett.

konklużjoni

Pronjożi tal-marda hija kważi dejjem sfavorevoli. Il-progressjoni ta 'mard bil-mutur inevitabbilment jinvolvi mewt (2-6 snin).

F'dan l-artikolu tkellem dwar il-fatt li din jiġifieri patoloġija, kif ALS. Il-marda, li s-sintomi jista tidhirx għall twil żmien, jista bħalissa ma jiġi rregolarizzat sa l-aħħar. Xjentisti madwar id-dinja tkompli tistudja b'mod attiv din il-marda, il-kawżi u l-iżvilupp ta 'veloċità tagħha, jippruvaw isibu rimedju effettiv.